Amiloidosis hereditaria
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Amiloidosis hereditaria. Es una afección, debido a la cual se forman depósitos anormales conocidos como amiloide, de una proteína en casi todos los tejidos del cuerpo, generalmente el corazón, los riñones y el sistema nervioso.
Estos depósitos proteínicos no solo dañan los tejidos, sino que interfieren con el funcionamiento de los órganos comprometidos. Esta enfermedad también se conoce con el nombre de Amiloidosis de tipo hereditario o Amiloidosis familiar.
Sumario
Generalidades
Todas las Amiloidosis hereditarias, a excepción de la fiebre mediterránea familiar, se transmiten según la forma dominante. Es suficiente por ejemplo, que se encuentren un sujeto aparentemente sano pero vector del gen, y una pareja heterosexual que se pongan de acuerdo en un país extranjero, para que nazca un grupo étnico afecto. Se debe tener presente este hecho antes de separar las entidades clínicas distintas, en diferentes grupos étnicos, sobre la base de disparidades menores.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La amiloidosis hereditaria, se transmite de padres a hijos.
Otros tipos de amiloidosis, no hereditarias, pueden ser:
- Espontánea, la cual indica que no tiene causa conocida.
- Secundaria, la que resulta de otras enfermedades como el mieloma, conocido también como cáncer de células de la sangre.
Para obtener información adicional pueden consultarse los tipos específicos de Amiloidosis cardíaca, la cerebral, la cutánea y la sistémica secundaria.
Diagnóstico
En todas las Amiloidosis hereditarias, la autopsia no revela más que otra Amiloidosis. A falta de una prueba diagnóstica para identificar las diversas entidades, un caso esporádico se considerará como una Amiloidosis idiomática, salvo en los casos de las formas con afectación renal asociada a otras manifestaciones clínicas características, aparecidas durante la vida del enfermo.
Tratamiento
Un tratamiento del hígado puede servir. Consulte con el médico o el personal de enfermería acerca de sus opciones de tratamiento.
Nombres alternativos
Amiloidosis de tipo hereditario; Amiloidosis familiar
Fuentes
- Amiloidosis hereditaria (en línea). Consultado: 13 de junio de 2012. Disponible en: www.nlm.nih.gov
- Información sobre Amiloidosis hereditaria (en línea). Consultado: 13 de junio de 2012. Disponible en: www.clinicadam.com
- Información sobre Amiloidosis hereditaria (en línea). Consultado: 13 de junio de 2012. Disponible en: www.umm.edu
- J. Hamburger, J. Crosnier-J. P. Grünfeld. Nefrología Tomo 1, Pág. 786. La Habana: Edición Revolucionaria; 1983.