Degeneraciones corneales

Degeneraciones corneales Trastornos degenerativos de la cornea, consecuencia de la enfermedad inflamatoria ocular Región de origen: Ojos Forma de propagación: Algunos son hereditarios, otros, consecuencia de la enfermedad inflamatoria ocular

Degeneraciones corneales. Son un grupo raro de trastornos degenerativos, bilaterales, lentamente progresivos, que usualmente aparecen en la segunda o tercera décadas de la vida. Algunos son hereditarios, otros, consecuencia de la enfermedad inflamatoria ocular y otros son de causa desconocida.

Tipos de degeneraciones cornéales

• Arco senil.
• Halo límbico blanco de Vogt.
• Queratopatía en banda cálcica.
• Degeneración esferoidal.
• Degeneración nodular de Salzmann.
• Queratopatía lipídica.
• Degeneración marginal de Terrien.
• Degeneración en surco (Furrow degeneration).
• Cuerpos de Hassall-Henle.
• Degeneración amiloidea polimorfa.

Arco senil

Degeneración periférica, bilateral, benigna, muy común, que ocurre a cualquier edad, pero con más frecuencia entre 50 y 60 años y en la raza negra. Por debajo de 40 años puede asociarse a hiperlipoproteinemia con colesterol sérico elevado. Ocasionalmente se ve como anomalía congénita (arco juvenil) y no se asocia con anomalías de lípidos séricos.

Síntomas

• Asintomático.

Signos

• Anillo gris opaco, que se inicia en los polos superior e inferior y engloba toda la circunferencia corneal, de 2 mm de diámetro, que deja un espacio claro entre el borde externo y el limbo.
• El arco unilateral está asociado a enfermedad de la arteria carótida o hipotonía ocular.

Halo límbico blanco de Vogt

Degeneración caracterizada por opacidades blancas periféricas, que afectan la córnea temporal y nasal. Existen dos formas:

• Tipo I: estrecha, concéntrica, superficial, con intervalo claro entre ella y el limbo, con opacidades semejantes a la tiza y pequeñas áreas claras que semejan un queso suizo.
• Tipo II: consiste en depósitos pequeños, blancos, semejantes salpicaduras o moteados como agujas. Se ven en pacientes viejos y no hay espacios claros entre el arco y el limbo.

Queratopatía en banda cálcica

Es una degeneración cálcica superficial que afecta la membrana de Bowman con depósitos de hidroxiapatito de calcio.

Etiología

• Enfermedades oculares crónicas (usualmente inflamatorias) como: uveítis(niño), queratitis intersticial y superficial, y Ptisis bulbi.
• Hipercalcemia causada por hiperparatiroidismo, intoxicación con vitamina D, síndrome del álcali de la leche, sarcoidosis.
• Hereditaria (queratopatía en banda primaria hereditaria).
• Elevado fósforo sérico con calcio sérico normal (insuficiencia renal).
• Exposición crónica a vapores mercuriales.
• Instilaciones de aceite de silicona en un ojo afáquico.

Síntomas

• Disminución de la visión.
• Sensación de cuerpo extraño.

Signos

• Depósitos periféricos polvorientos en membrana de Bowman, con espacios claros entre estos y el limbo. Cuando coalescen forman una banda horizontal interpalpebral de placas cálcicas densas.
• Otra causas: depósitos de uratos color marrón en córnea.

Degeneración esferoidal

Se le ha nombrado también elastosis corneal, degeneración queratinoide, queratopatía en gotas climáticas, distrofia nodular de Bietti, degeneración proteinácea, queratopatía del labrador.

Etiología

• Efectos combinados de radiaciones ultravioletas.
• Edad.
• Predisposición genética.

Síntomas

• Disminución de la visión.
• Sensación de cuerpo extraño si se extiende a la córnea.

Signos

• Depósitos color ámbar esferoidales en estroma superficial (a veces en conjuntiva).
• Se se extiende en córnea producen una queratopatía en banda no cálcica. Más común en varones.

Degeneración nodular de Salzmann

Degeneración corneal inflamatoria que puede desarrollarse después de una queratitis crónica, tracoma, o flictenulosis. Puede asociarse al síndrome de erosión corneal recurrente.

Características

Presencia de nódulos subepiteliales blanco grisáceos o blanco azulosos, que se desarrollan a menudo en forma circular en la parte central o paracentral de la córnea y en las terminaciones de los vasos de un pannus. Generalmente afecta la córnea superficial que involucra el estroma, la capa de Bowman y el epitelio.

Degeneración lipídica

Ocurre después de inflamaciones corneales prolongadas (ej: tracoma, herpes simple disciforme y queratitis por herpes zoster), por lo que se describe como queratopía lipídica secundaria. Cuando no hay antecedentes de enfermedad corneal se denomina queratopatía lipídica primaria.

Características

Colección de lípidos de color crema o amarillos que contienen colesterol, grasas neutras y glicoproteínas depositadas en la córnea superficial o profunda, comúnmente en un área de cicatrices corneales vascularizadas. El epitelio está involucrado secundariamente.

Síntomas

• Visión borrosa.

Degeneración marginal de Terrien

Es un adelgazamiento periférico , no inflamatorio, unilateral o asimétricamente bilateral, lentamente progresivo de causa desconocida. El 75% de los pacientes son masculinos y ocurre comúnmente en a tercera o cuarta décadas de la vida.

Características

Inicialmente hay opacidades del estroma puntiformes, blanco amarillentas, asociadas a vascularización superficial leve, que comienzan en la parte superior de la córnea y separadas del limbo por una zona transparente. Tardíamente, el adelgazamiento conduce a la formación de un canal periférico circunferencial, cuya vertiente externa es gradual; mientras la parte central se eleva de forma brusca, delimitada por una línea blanco grisácea o puede mostrar depósitos lipídicos blanco amarillentos. El epitelio del canal está intacto y no tiñe con fluoresceína.

Síntomas

• Suele ser asintomático.
• Ocasionalmente sensación de cuerpo extraño.

Degeneración en surco (degeneración de Furrow)

En personas adultas presenta la apariencia de un adelgazamiento en el intervalo de un arco senil. No hay inflamación, vascularización o tendencia a la perforación, la visión raramente se afecta, aunque puede ocurrir un astigmatismo. El epitelio está intacto y no requiere tratamiento.

Cuerpos de Hassall-Henle

Son excrecencias en forma de verrugas, en la porción periférica de la membrana de Descemet, que protruyen hacia la cámara anterior y representan un cambio normal con la edad, aumentando en número. Son visibles solo a la biomicroscopia y a la microscopia endotelial.

Se caracterizan por se patológicas cuando aparecen en la córnea central, y se refieren entonces como córnea guttata. Si las guttas centrales se asocian a edema epitelial y estromal progresivo, reciben el nombre de distrofia endotelial de Fuchs.

Degeneración amiloidea polimorfa

Opacidades corneales que aparecen como moteado estrellado en el estroma medio y profundo, o en forma de filamentos irregulares. Ambas formas pueden aparecer juntas, pero una de ellas generalmente predomina.

Estos depósitos (amiloideos) son generalmente axiales, polimorfos, filamentosos, de color gris claro, y translúcidos a la retroiluminación. La agudeza visual generalmente es normal y existe asociación, en ocasiones, con amiloidosis sistémica.

Fuente

Colectivo de autores (2009). Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas.