Síndrome de Ross
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Síndrome de Ross. Es una enfermedad degenerativa muy rara que afecta progresivamente las fibras colinérgicas y las fibras sensoriales mielínicas o amielínicas. Se caracteriza por anhidrosis segmental, hiporreflexia y atonía pupila
Característica
Descrito por primera vez en 1958, se caracteriza clínicamente por la terna de pupila tónica, hipo-arreflexia y anhidrosis/hipohidrosis segmentaria. El síndrome de Adie queda limitado a la alteración pupilar, y el de Holmes-Adie a pupila tónica y arreflexia aquílea. No obstante se cree que los tres síndromes junto al síndrome del Arlequín son diferentes manifestaciones de un mismo trastorno.
Patogenía
Inicialmente atribuido a una denervación colinérgica postganglionar de las glándulas, diversos estudios ponen de manifiesto una afectación difusa subclínica en otras regiones cutáneas e incluso en otros órganos por ejemplo a nivel cardíaco (alteraciones en el test de Valsalva demuestran denervación simpática cardíaca). Además también se ha demostrado la afectación de fibras somáticas sensitivas mediante técnicas de microneurografía e inmunohistoquímica. Patológicamente no sólo existe pérdida de fibras simpáticas que inervan a las glándulas ecrinas, sino que también existe denervación de vasos y músculos piloerectores que justificaría la intolerancia al calor de algunos pacientes. Por todo ello, actualmente se postula la hipótesis etiológica de una afectación inicial de fibras autonómicas (anhidrosis, pupila tónica) y ganglionares (arreflexia) a nivel local que progresa a áreas más extensas de la piel y extradérmicas (p.ej. corazón) y que además termina por afectar también a fibras sensitivas. Esto explicaría la progresión topográfica que experimentan algunos pacientes del área hipohidrótica con el paso del tiempo o la aparición de semiología clínica sensitiva o disautonómica.
Clínica
Como ya se comentó se caracteriza por hipohidrosis focal, hiporreflexia y pupila tónica. No obstante se han descrito multitud de variantes como progresión de la anhidrosis, hiperhidrosis compensatoria, pupila tónica unilateral o bilateral, asociación de síndrome de Horner, intolerancia al calor, intolerancia ortostática… Además no en pocas ocasiones, el cuadro debuta con un síndrome de Arlequín y con el tiempo desarrollan un síndrome de Ross. Todo ello apoya la teoría de que los cuatro síndromes son manifestaciones distintas dentro de un amplío espectro clínico pero que atienden a un origen de afectación generalizada del sistema nervioso autónomo e incluso somático.
Diagnóstico
Dado que la hipótesis patogénica se basa en una pérdida de las fibras simpáticas postganglionares, la prueba de función sudomotora basada en la instilación de pilocarpina intradérmica no provocará respuesta sudorípara, el test de sudoración termorreguladora suele demostrar áreas de hipohidrosis generalizada hasta en el 80% de la superficie corporal y en las impresiones con silicona se observa una disminución de las gotas de sudor. Técnicas más complejas como la tinción de fibras C con marcadores de fibras colinérgicas (péptido intestinal vasoactivo) demostrarán una pérdida de dichas neuronas.
Fuente
ROIG ARNALL C (1994). Enfermedades del sistema nervioso periférico. Enfermedades de los nervios craneales/ Roig Arnall C_ Barcelona: Ed, Tratado de Neurología, 1994_310p
- ROPPER AH, BROWN, RH. Trastornos del sistema nervioso vegetativo, respiración y deglución. En: Principios de Neurología/ Ropper Ah, Brown, Rh_ Buenos Aires: Ed: Proteo, 2005_ 250p
- SNELl RD (Ed) (1997). Sistema nervioso autónomo. En: Neuroanatomía clínica/ Snell RD_ Colombia: Ed Fundación Neohumanista, 1997_110p
