Síndrome macular hipocrómico

SÍNDROME MACULAR HIPOCRÓMICO 260px

Simdrome macular hipocrómico. Diacnostico diferencial:

El síndrome maculo hipocrómico reúne a disímiles enfermedades de frecuencia y connotación diferentes, pero muy necesarias a tener presente en la práctica medica diaria para tratar arribar a un diagnóstico acertado. La perdida de la pigmentación parcial o completa puede ser congénita o adquirida, en un patrón localizado o disperso.

La macula

La mácula es una lesión elemental primaria que se observa a nivel de la piel. Puede ser vascular o pigmentaria y en este caso por aumento o disminución del pigmento melanina, responsable del color de la misma. El color blanco en esta especialidad tiene una connotación importante porque se aprecia en patologías de fácil solución y en crónicas o transmisibles de mayor implicación y trascendencia. Enumeremos algunas de ellas.

Lepra

Por su alcance, frecuencia y variedad de presentación, es la primera patología a tener presente en nuestro medio debido a la importancia que tiene el diagnóstico temprano de la enfermedad, a lo que no escapa la edad pediátrica. Se debe pensar en ella ante una mancha blanca, única o múltiple, localizada en cualquier área de la economía del individuo, con o sin trastorno de la sensibilidad. Esta enfermedad, posiblemente la más antigua de la humanidad y la segunda en producir discapacidades después de la poliomielitis, continúa formando parte de las enfermedades transmisibles no erradicadas en Cuba, a pesar de no constituir un problema de salud, y con una evolución muy favorable si se diagnostica tempranamente. Es necesario que especialistas de MGI, Pediatras, Clínicos, y médicos de todas las especialidades la tengan presente. Pensar en Lepra contribuye al diagnostico precoz. Ante un caso sospechoso se debe remitir a la consulta de Dermatología.

Pitiriasis Versicolor

Es una epidermomicosis no inflamatoria ocasionada por especies del género Malassezia (Malassezia globosa y M. furfur), frecuente, crónica recidivante, poco contagiosa que puede estar presente desde los primeros meses de vida del niño. En los niños comúnmente se localiza en la frente y la cara y en los adultos también en el tronco y miembros. El nombre de versicolor se debe a que se pueden observar las manchas de colores diferentes (blanco, rosadas, carmelitas y gris violáceo), de tamaños variables, con tendencia a confluir formando figuras de aspecto geográfico, con un borde netamente definido y con superficie descamativa furfurácea que al ser raspada con la uña o cureta se desprende una escama pequeña, (Signo de la viruta o de la uñada). La exposición al sol le confiere una forma ortigada lo que ha sido motivo de confusión en los servicios de urgencia.

Pitiriasis Alba

Es una afección considerada más recientemente una criptoatopia, o sea una forma de expresión de alergia en la piel que no llega a ser la Dermatitis Atópica clásica. Clínicamente se observan maculas hipocromicas de bordes muy difusos y superficie pápulo folicular mas o menos evidente, localizadas en la cara brazos y tronco. Es un importante diagnostico diferencial con la lepra indeterminada por lo que hacer tinción de Fiti Faraco a la biopsia de piel resulta sumamente útil.

Nevus Acrómico

Es una mácula hipocrómica generalmente presente desde el momento del nacimiento de bordes bien precisos y superficie lisa, que puede estar localizada en cualquier parte de cuerpo y generalmente en número de una o dos, sin otros signos acompañantes. Se produce por falta del pigmento melanina a ese nivel.

Nevus Anémico

Mancha congénita generalmente localizada en el tronco que impresiona pálida en comparación con la piel normal de los alrededores. Observándola a la luz de wood se aprecia la presencia de pigmento normal. Al frotarla se produce un eritema como consecuencia de la vaso dilatación de la piel normal circundante mientras que la lesión permanece inalterada. Parece ocurrir por un aumento del tono vascular que da lugar a una gran contracción vascular cutánea.

Hipopigmentación Post inflamatória

Puede aparecer tras cualquier inflamación cutánea teniendo forma y tamaño variables en dependencia de la lesión que las originó, pudiendo precisarse la relación que tienen con las mismas. Son las que en la practica diaria llamamos maculas residuales.

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Esclerosis Tuberosa. Epiloia, Enfermedad de Bourneville ===

Hereditaria autonómica dominante y con expresividad variable integrada por lesiones cutáneas, epilepsia y retraso mental Desde nuestro enfoque de síndrome macular hipo crómico queremos resaltar las maculas lenticulares leucodermicas localizadas en los miembros y el tronco con forma de hoja de fresno Un cortejo sintomático florido acompaña esta enfermedad pero queremos llamar la atención de las manchas blancas presentes al momento del nacimiento, a veces muy pequeñitas, como encrucijada diagnóstica para el dermatólogo cuando otros síntomas no están presentes.

Hipopigmentación Nevoide.

También llamada Incontinencia Pigmentaria Acrómica o Hipo melanosis de Ito. Es una pigmentación congénita de patrón difuso e irregular que sigue las líneas de Blaschko (Líneas del movimiento de la piel durante la embriogénesis) semejante al patrón encontrado en la incontinencia pigmentis pero las mutaciones genéticas identificadas no mantienen relación con la misma. Generalmente son niños sanos y se desarrollan normalmente aunque algunos pueden presentar alteraciones en el desarrollo, neurológicas, dentales, oftalmológicas y óseas.

Vitíligo.

Trastorno adquirido de la pigmentación por el que se produce una perdida completa de pigmento de las áreas afectadas. Se observan maculas acrónicas con distribución característica alrededor de los ojos, boca, genitales, manos y pies. Actualmente se considera que los melanocitos son destruidos por un mecanismo auto inmune. A pesar del color blanco acromiante de estas lesiones, es frecuente observar concentración de pigmento en sus bordes como una fuga del mismo del centro hacia la periferia por lo que se considera por muchos como una mancha leucomelanodérmica.

Fuente

Tomado de un consenso de pediatría en la biblioteca digital del hospital Roberto Escudero de la localidad de Guatemala.