Cardiopatía congénita
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Cardiopatías congénitas se utiliza para describir las alteraciones del Corazón y los grandes vasos que existen desde antes del nacimiento.
Sumario
- 1 Clasificación de las Cardiopatías Congénitas
- 2 Cardiopatías Congénitas no Cianóticas
- 3 Comunicación Interauricular
- 4 Lesiones Cardiacas Congénitas Cianóticas
- 5 Comunicación Interventricular
- 6 Conducto Arterioso Persistente (CAP)
- 7 Estenosis de la Válvula Pulmonar con Tabique Interventricular Integro
- 8 Estenosis Aortica
- 9 Coartación Aortica
- 10 Cardiopatías Congénitas Cianóticas
- 11 Fuente
Clasificación de las Cardiopatías Congénitas
- Cardiopatías Congénitas no Cianóticas
1.Flujo Pulmonar Normal: A.Hipertrofia ventricular derecha:
- Estenosis pulmonar.
- Estenosis mitral
B. Hipertrofia ventricular izquierda:
- Miocardiopatía primaria
- Estenosis aórtica.
- Coartación aórtica.
- Regurgitación mitral
2. Flujo Pulmonar Aumentado: A. Hipertrofia ventricular derecha:
- Comunicación interventricular
- Comunicación interauricular (secundum)
- Conducto arterioso persistente
B.Hipertrofia ventricular izquierda (o combinación):
- Comunicación interventricular
- Conducto arterioso persistente
- Atrio ventricular común
- Cardiopatías Congénitas Cianóticas
3.Flujo Pulmonar Disminuido: A.Hipertrofia ventricular derecha:
- Estenosis pulmonar severa con ccomunicación interventricular o sin ella.
- Atresia pulmonar con comunicación interventricular o sin ella.
- Tetralogía de Fallot.
B.Hipertrofia ventricular izquierda:
- Atresia tricuspídea
- Atresia pulmonar con hipoplasia ventricular derecha.
C.Hipertrofia ventricular derecha, izquierda o combinada:
- Transposición de grandes vasos con estenosis pulmonar.
- Tronco arterial con arteria pulmonar hipoplásica.
4.Flujo Pulmonar Aumentado: A.Hipertrofia ventricular derecha:
- Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico
- Transposición de grandes vasos.
- Atresia aórtica.
- Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo.
B.Hipertrofia ventricular derecha, izquierda o combinada:
- Transposición de grandes vasos
- Atresia tricuspídea con transposición de grandes vasos
- Ventrículo único.
Cardiopatías Congénitas no Cianóticas
Las cardiopatías congénitas no cianóticas se clasifican de acuerdo con la carga fisiológica predominante que crean sobre el corazón. Las lesiones más frecuentes son aquellas que provocan una sobrecarga de volumen y las más habituales entre éstas son los cortocircuitos de izquierda a derecha.Otras causas de sobrecarga de volumen son la regurgitación de la válvula auriculoventricular y algunas miocardiopatías.La segunda causa más frecuente de lesión cardiaca congénita son las que se acompañan de sobrecarga de presión, habitualmente secundarias a una obstrucción del flujo de salida ventricular (por ejemplo, estenosis de la válvula aórtica o pulmonar) o a la estenosis de uno de los grandes vasos (por ejemplo, coartación aórtica). La radiografía de tórax y el electrocardiograma son instrumentos útiles a la hora de diferenciar los dos tipos principales de lesiones debidas a sobrecarga de presión o de volumen.
- Lesiones Asociadas con Sobrecarga de Volumen
Las lesiones más frecuentes en este grupo son aquellas que producen cortocircuitos de izquierda a derecha, como comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV), comunicación auriculoventricular (CAV conducto AV) y conducto arterioso persistente (CAP). El denominador común en la fisiopatología de este grupo es la comunicación entre la circulación sistémica y la pulmonar, lo cual se traduce en un cortocircuito de sangre completamente oxigenada, que penetra de nuevo en los Pulmones.
- Lesiones Asociadas con Sobrecarga de Presión
El denominador común en la fisiopatología de estas lesiones es la obstrucción del flujo normal de sangre. Las obstrucciones más frecuentes son las que afectan al vaciamiento ventricular, como la estenosis de la válvula pulmonar, la estenosis de la válvula aórtica y la coartación aórtica. Las obstrucciones del llenado ventricular son menos frecuentes y comprenden la estenosis mitral o tricuspídea y el cor triatum. La obstrucción del vaciamiento ventricular puede tener lugar en la válvula, por debajo de la válvula (p. ej., el ventrículo derecho de doble cámara o la membrana subaórtica) o por encima de ella (p. ej., estenosis de las ramas pulmonares o estenosis aórtica supravalvular). El gasto cardíaco se mantiene, salvo que la obstrucción sea grave, de manera que los síntomas de insuficiencia cardiaca son sutiles o inexistentes. Esta compensación implica un aumento de grosor de la pared (hipertrofia).
Comunicación Interauricular
Las comunicaciones interauriculares (CIA) pueden presentarse en cualquier parte del tabique auricular (septum secundum, septum primum o seno venoso). En raras ocasiones se produce la ausencia casi completa del tabique auricular, lo que da lugar a una aurícula única desde el punto de vista funcional. Por el contrario, la presencia de un agujero oval permeable como hallazgo aislado generalmente carece de significado hemodinámico, por lo que no se considera una CIA. Sin embargo, si la presión de la aurícula derecha se encuentra elevada de forma secundaria a otra alteración cardiaca (como estenosis o atresia pulmonar, alteraciones de la válvula tricúspide o disfunción del ventrículo derecho), la sangre venosa puede establecer un cortocircuito a través del agujero oval permeable hacia la aurícula izquierda, con la consiguiente aparición de cianosis. La sangre generalmente no se desvía desde la aurícula izquierda hacia la derecha como consecuencia de la anatomía del agujero oval permeable. Sin embargo, en presencia de una sobrecarga de volumen importante o de Hipertensión auricular derecha, o de ambas, la dilatación del agujero oval puede ser suficiente como para crear un cortocircuito de izquierda a derecha importante. La presencia aislada de un agujero oval permeable no precisa tratamiento quirúrgico, pero puede suponer un riesgo de embolización paradójica sistémica en la vida adulta.
- Comunicación Interauricular de Tipo OSTIUM SECUNDUM
Se trata de un defecto en el tabique interauricular, localizado en la región de la fosa oval; es el tipo de CIA más frecuente y se asocia a la presencia de válvulas auriculoventriculares normales. Los defectos pueden ser únicos o múltiples, e incluso en niños mayores sintomáticos es posible encontrar orificios de 2cm de diámetro o mayores. Los defectos grandes pueden extenderse hacia abajo, hasta la Vena cava inferior y el orificio del seno coronario, o bien hacia atrás. La relación mujeres: varones es 3:1.
- Fisiopatología
El grado de cortocircuito de izquierda a derecha depende del tamaño del defecto, así como de la distensibilidad relativa de los ventrículos derecho e izquierdo y de las resistencias vasculares relativas, pulmonares y sistémicas.El flujo de sangre abundante a través del corazón derecho produce un aumento de tamaño de la aurícula y del ventrículo y la dilatación de la arteria pulmonar. A pesar de la magnitud importante del flujo pulmonar, la presión en la arteria pulmonar se mantiene, debido a la falta de una comunicación de alta presión entre las circulaciones pulmonar y sistémica. La resistencia vascular pulmonar se mantiene baja durante la Infancia, aunque comienza a elevarse en la edad adulta. El tamaño del ventrículo izquierdo y de la aorta es normal.
- Manifestaciones Clínicas
Los niños generalmente se encuentran asintomáticos, de manera que la lesión se descubre durante una exploración por otros motivos. Los pulsos son normales.Habitualmente se palpa una elevación sistólica del ventrículo derecho, desde el borde esternal izquierdo hasta la línea medioclavicular. El primer tono cardíaco es fuerte y, en ocasiones, se ausculta un chasquido de eyección pulmonar. En la mayoría de los pacientes, el segundo tono cardíaco, auscultado en el borde esternal superior izquierdo, se encuentra ampliamente desdoblado, con un desdoblamiento fijo en todas las fases de la respiración.Este hallazgo de la auscultación es característico y se debe a que el defecto produce una elevación continua del volumen diastólico del ventrículo derecho, con un tiempo de eyección prolongado.El soplo sistólico es de eyección, de tono medio, sin timbres ásperos, rara vez acompañado de frémito y se ausculta de forma óptima en el borde esternal izquierdo medio y superior. Se debe al aumento de flujo a través del trayecto de salida del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar.En el borde esternal inferior izquierdo generalmente se puede auscultar un soplo mesodiastólico breve y con retumbo, debido al aumento de flujo a través de la válvula tricúspide.
- Pronóstico y Complicaciones
La CIA de tipo ostium secundum suele tolerarse bien durante la infancia; los síntomas aparecen generalmente a partir del tercer decenio de la vida, o después. Las manifestaciones clínicas tardías son hipertensión pulmonar, arritmias auriculares, insuficiencia mitral o tricuspídea e insuficiencia cardíaca. Estos síntomas pueden presentarse por primera vez durante la situación de sobrecarga de volumen que conlleva el embarazo. La endocarditis infecciosa es extremadamente rara. Las complicaciones postoperatorias, como insuficiencia cardiaca tardía y fibrilación auricular, son más frecuentes en los pacientes operados después de los 20 años. Las CIA de tipo ostium secundum son generalmente lesiones aisladas.
Lesiones Cardiacas Congénitas Cianóticas
Este grupo de cardiopatías congénitas se puede dividir a su vez en función de la fisiopatología, según exista bien un descenso del flujo vascular pulmonar, como sucede en la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar con tabique intacto, la atresia tricuspídea o el retorno venoso pulmonar anómalo total con obstrucción; o bien un aumento del flujo pulmonar, como en la transposición de los grandes vasos, el ventrículo único, el tronco arterioso o el retorno venoso pulmonar anómalo total sin obstrucción. Al igual que sucede con las lesiones no cianóticas, la radiografía de tórax es un instrumento valioso para distinguir ambas categorías.
- Lesiones Cianóticas con Descenso del Flujo Sanguíneo Pulmonar
Estas lesiones implican tanto una obstrucción del flujo de sangre pulmonar (en la válvula tricúspide, el ventrículo derecho o la válvula pulmonar) como una vía a través de la cual la sangre venosa sistémica es capaz de encontrar un cortocircuito de derecha a izquierda para alcanzar la circulación sistémica (a través del agujero oval, una CIA o una CIV). Las lesiones más frecuentes en este grupo comprenden la atresia tricuspídea, la tetralogía de Fallot y diversas formas de ventrículo único con estenosis pulmonar. En estas lesiones, el grado de cianosis depende del grado de obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar. Si la obstrucción es leve, a veces no hay cianosis en reposo. Sin embargo, estos pacientes pueden presentar crisis hipercianóticas en condiciones de estrés. Por el contrario, si la obstrucción es grave, el flujo pulmonar dependerá de la permeabilidad del conducto arterioso. Si el conducto se cierra durante los primeros días de vida, el neonato muestra hipoxia profunda y shock.
- Lesiones Cianóticas con aumento del Flujo Sanguíneo Pulmonar
En este grupo de lesiones no existe una obstrucción del flujo de sangre hacia el pulmón. La cianosis aparece como consecuencia bien de conexiones auriculoventricular anormales o bien debido a la mezcla completa de la sangre venosa sistémica y la sangre venosa pulmonar en el corazón. La transposición de los grandes vasos (TGV) es la lesión más frecuente dentro del primer grupo. En la TGV, la aorta nace en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el izquierdo. La sangre venosa sistémica que penetra en la aurícula derecha se bombea directamente de vuelta hacia el cuerpo, mientras que la sangre oxigenada procedente de los pulmones se bombea de nuevo hacia ellos. La persistencia de las vías de comunicación fetales, como el agujero oval y el conducto arterioso, permite cierto grado de mezcla de la sangre en el período neonatal inmediato; sin embargo, cuando el conducto se cierra, estos niños presentan una cianosis extrema.
Comunicación Interventricular
Se trata de la malformación cardiaca más frecuente y representa el 25 % de las cardiopatías congénitas. La comunicación puede presentarse en cualquier parte del tabique interventricular; sin embargo, la mayor parte son de tipo membranoso. Las comunicaciones localizadas en la parte media o apical del tabique interventricular son de tipo muscular y pueden ser únicas o múltiples (tabique en queso suizo).
- Fisiopatología
El principal determinante, aunque no el único, de la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha es el tamaño del defecto. La diferencia relativa entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas es otro factor determinante. Cuando la comunicación es pequeña (habitualmente < 0.5 cm2), se conoce como restrictiva y se acompaña de una presión normal en el ventrículo derecho. La mayor presión del ventrículo izquierdo dirige el cortocircuito de izquierda a derecha; sin embargo, el tamaño de la comunicación limita la magnitud del cortocircuito. En las comunicaciones grandes no restrictivas (habitualmente > 1.0 cm2) las presiones ventriculares izquierda y derecha se encuentran igualadas. En estos casos, la dirección del cortocircuito, así como su magnitud, dependen de la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas. Después del nacimiento, cuando la CIV es grande, la resistencia vascular pulmonar puede mantenerse por encima de lo normal, lo cual limita la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha. En la mayor parte de los casos durante la lactancia precoz, las resistencias vasculares pulmonares sólo se encuentran ligeramente elevadas, de manera que la principal causa para la aparición de hipertensión pulmonar es el gran flujo de sangre a los pulmones. El tronco de la arteria pulmonar, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo aumentan de tamaño como consecuencia del gran volumen de sangre que circula por el pulmón.
- Manifestaciones Clínicas
La presentación clínica de los pacientes afectados por una CIV varía en función del tamaño de la comunicación y del flujo de sangre y la presión pulmonares. Las comunicaciones pequeñas con cortocircuitos de izquierda a derecha triviales y presión arterial pulmonar normal son los más frecuentes. Estos pacientes se encuentran asintomáticos y la cardiopatía se diagnostica generalmente durante una exploración de rutina. De forma característica presentan un soplo holosistólico paraesternal izquierdo, fuerte, áspero o silbante, que se ausculta mejor sobre el borde esternal inferior izquierdo y habitualmente se acompaña de frémito. En el neonato, es posible que el soplo sistólico no sea audible durante los primeros días de vida. Sin embargo, en los lactantes prematuros puede auscultarse el soplo precozmente, ya que la resistencia vascular pulmonar desciende muy rápidamente. En los pacientes con CIV pequeñas, la radiografía de tórax suele ser normal, aunque es posible observar una cardiomegalia mínima y un aumento en el límite de la vascularización pulmonar. El electrocardiograma suele ser normal, pero en ocasiones indica la presencia de hipertrofia ventricular izquierda. La presencia de hipertrofia ventricular derecha es una señal que indica que el defecto no es pequeño y que existe hipertensión pulmonar, o bien una lesión asociada, como una estenosis pulmonar. Las comunicaciones grandes con un flujo pulmonar excesivo e hipertensión pulmonar producen a disnea, dificultar para alimentarse, crecimiento insuficiente, sudoración profusa, infecciones pulmonares recurrentes e insuficiencia cardiaca durante la lactancia precoz. No suele haber cianosis, pero habitualmente se nota cierto color moreno asociado a las infecciones o al llanto. Es frecuente la prominencia del precordio izquierdo y del esternón, así como la cardiomegalia, la elevación paraesternal palpable, el empuje apical y el frémito sistólico. El soplo holosistólico puede ser similar al de otras comunicaci ones menores, aunque generalmente es menos áspero y más silbante En las CIV grandes, la radiografía de tórax muestra cardiomegalia importante, con prominencia de ambos ventrículos, de la aurícula izquierda y de la arteria pulmonar. Las líneas vasculares pulmonares se encuentran aumentadas y puede presentarse un edema pulmonar franco. Además puede existir derrame pleural. El electrocardiograma muestra hipertrofia biventricular y las ondas P pueden ser aplanadas o picudas.
- Pronóstico y Complicaciones
La evolución natural de una CIV depende en gran medida del tamaño de la comunicación. Un número importante (30-50 %) de comunicaciones pequeñas se cerrarán de forma espontánea, habitualmente durante el primer año de vida. La gran mayoría de los defectos que se cierran lo hacen antes de los 4 años de edad. Estas comunicaciones presentan generalmente aneurismas septales ventriculares que limitan la magnitud del cortocircuito. La mayoría de los niños con comunicaciones pequeñas se mantienen asintomáticos, sin signos de aumento del tamaño del corazón, la presión arterial pulmonar o las resistencias pulmonares. Uno de los riesgos a largo plazo que presentan estos pacientes es la endocarditis infecciosa. Es menos frecuente que las comunicaciones grandes o moderadas lleguen a cerrarse espontáneamente, y frecuentemente presentan episodios reiterados de infección respiratoria e insuficiencia cardiaca congestiva a pesar de recibir un tratamiento médico óptimo. Pueden presentar insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar que se presenta como consecuencia del elevado flujo pulmonar.
Conducto Arterioso Persistente (CAP)
Durante la vida fetal, la mayor parte de la sangre arterial pulmonar pasa por el cortocircuito formado por el conducto arterioso hasta la aorta. En condiciones normales, el cierre funcional del conducto se produce poco después del nacimiento, pero si se mantiene permeable cuando la resistencia vascular pulmonar desciende, la sangre aórtica sufre a su través un cortocircuito hasta la arteria pulmonar. El extremo aórtico del conducto se encuentra inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda y su extremo pulmonar se localiza en la bifurcación de dicha arteria. La relación mujeres: hombres es de 2:1. El CAP es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes asociada con la infección por rubéola en la madre durante la etapa inicial del embarazo. Un CAP que se mantiene permeable después de las primeras semanas de vida en un lactante nacido a término rara vez se cerrará espontáneamente, mientras que en un lactante prematuro el cierre espontáneo tendría lugar en la mayor parte de los casos si no fuera por la necesidad de proporcionar tratamiento farmacológico o quirúrgico precozmente.
- Fisiopatología
Como consecuencia de la mayor presión aórtica, el flujo a través del conducto se dirige desde la aorta hasta la arteria pulmonar. La magnitud del cortocircuito depende del tamaño del conducto y de la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas. En los casos extremos, hasta el 70 % del gasto ventricular izquierdo puede pasar a través del conducto hasta la circulación pulmonar. Si el CAP es pequeño, las presiones en la arteria pulmonar, el ventrículo derecho y la aurícula derecha son normales. Por el contrario, si el CAP es grande, es posible que las presiones pulmonares se eleven hasta alcanzar las cifras sistémicas, tanto durante la sístole como durante la diástole. El riesgo de desarrollar una enfermedad vascular pulmonar es muy alto en estos pacientes si no reciben tratamiento quirúrgico. La presión del pulso es amplia, como consecuencia del escape de sangre hacia la arteria pulmonar durante la diástole.
- Manifestaciones Clínicas
Habitualmente un CAP pequeño no se acompaña de síntomas. Por el contrario, un CAP grande ocasiona una insuficiencia cardiaca congestiva similar a la que presentan los lactantes con una CIV grande. El síntoma más llamativo en los niños con cortocircuitos grandes puede ser el retraso del crecimiento. Un CAP grande produce signos muy llamativos atribuibles a la amplitud de la presión del pulso, sobre todo pulsos arteriales saltones, el corazón se encuentra moderada o notablemente aumentado de tamaño de acuerdo a la magnitud del defecto. El impulso apical es prominente y, en los casos de cardiomegalia, es más potente. Con frecuencia se palpa un frémito a lo largo del borde esternal izquierdo y hacia la punta. El frémito suele ser sistólico. El clásico soplo continuo se ha descrito como el ruido de una maquinaria, una trompa o un trueno. Puede localizarse en el segundo espacio intercostal izquierdo e irradiarse hacia abajo por el borde esternal izquierdo, o bien hacia la clavícula izquierda. Si el cortocircuito de izquierda a derecha es pequeño, el electrocardiograma es normal; pero si es grande, se presentan signos de hipertrofia ventricular izquierda o biventricular. Los estudios radiológicos habitualmente muestran una arteria pulmonar prominente, con aumento de las líneas vasculares pulmonares. Las cámaras afectadas son la aurícula y el ventrículo izquierdo. El botón aórtico es normal o prominente.Si el conducto es pequeño, la visión ecocardiográfica de las cámaras cardíacas es normal. En los cortocircuitos grandes, las dimensiones de la aurícula y el ventrículo izquierdos se encuentran aumentadas. El cateterismo cardíaco pone de manifiesto una presión normal o aumentada en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, en función del tamaño del conducto.
- Prónostico y Complicaciones
Los pacientes con un CAP pequeño tienen una esperanza de vida normal, con síntomas cardíacos escasos o nulos. La insuficiencia cardiaca congestiva es más frecuente durante la lactancia precoz, asociada con ductus grandes. La sobrecarga de volumen crónica sobre el ventrículo izquierdo se tolera peor con la edad. La endarteritis infecciosa aparece a cualquier edad y puede producir émbolos pulmonares o sistémicos. Entre las complicaciones menos frecuentes se encuentran dilataciones aneurismáticas de la arteria pulmonar o del conducto, calcificación del conducto, trombosis no infecciosa del conducto con embolización y embolias paradójicas. La hipertensión pulmonar (síndrome de Eisenmenger) es más frecuente en los pacientes con CAP grandes que no se someten a tratamiento quirúrgico.
Estenosis de la Válvula Pulmonar con Tabique Interventricular Integro
- Manifestaciones Clínicas
Los casos de estenosis leve o moderada generalmente son asintomáticos. Si la estenosis es grave, pueden aparecer signos de insuficiencia ventricular derecha e intolerancia al ejercicio. Se ausculta un soplo sistólico de eyección pulmonar, relativamente breve, máximo en el área pulmonar, aunque puede irradiarse ligeramente hacia ambos campos pulmonares. El soplo va precedido generalmente por un chasquido de eyección pulmonar, que se ausculta de forma óptima en el borde esternal superior izquierdo durante la espiración.
Estenosis Aortica
- Fisiopatología
La estenosis aórtica es más frecuente en los varones, con una relación 3:1. En la mayor parte de los casos, la estenosis es de tipo valvular, con engrosamiento de las valvas y fusión de las comisuras en distinto grado. La estenosis aórtica subvalvular (subaórtica), que consiste en la presencia de un saliente fibroso discreto bajo la válvula aórtica, es una forma importante de obstrucción en el trayecto de salida del ventrículo izquierdo. Destaca por su rápida evolución hacia la gravedad. Casi nunca se diagnostica durante la lactancia La estenosis aórtica supravalvular es un tipo menos frecuente que puede ser esporádica, familiar o asociada al síndrome de Williams, que comprende retraso mental, cara de duende (cara redonda, con frente amplia, aplanamiento del dorso de la nariz, labio superior grande y mejillas redondeadas) e hipercalcemia idiopática de la lactancia.
- Manifestaciones Clínicas
En los pacientes con estenosis aórtica, los síntomas dependen de la gravedad de la obstrucción. La estenosis aórtica que se presenta durante la lactancia se conoce como estenosis aórtica crítica y se asocia con insuficiencia ventricular izquierda grave. Los lactantes debutan con signos de bajo gasto cardiaco. La insuficiencia cardiaca congestiva, la cardiomegalia y el edema pulmonar son graves, y los pulsos son débiles en las cuatro extremidades. La producción de orina está disminuida y la intensidad del soplo localizado en el borde esternal superior derecho puede ser mínima. Por el contrario, la mayoría de los niños con formas menos graves de estenosis aórtica se mantienen asintomáticos y presentan un patrón de crecimiento y de desarrollo normal. En el niño mayor puede debutar con fatiga, angina, mareos o síncope. En la estenosis leve, los pulsos, el tamaño del corazón y el impulso apical son normales.A medida que aumenta la gravedad, la intensidad de los pulsos disminuye, el corazón aumenta de tamaño y se percibe un fuerte empujón de la punta del ventrículo izquierdo. En la estenosis aórtica leve o moderada suele haber un chasquido de eyección sistólico precoz, que se ausculta mejor en la punta y el borde esternal izquierdo. La intensidad, la frecuencia y la duración del soplo sistólico de eyección representan otro índice de gravedad. Por lo general, cuanto más fuerte, más áspero (de mayor frecuencia) y más duradero es el soplo, mayor es el grado de obstrucción. El soplo característico se ausculta de forma óptima en el borde esternal superior derecho, y se irradia hacia el cuello y hacia abajo, por el borde del esternón.
Coartación Aortica
La estenosis de la aorta de distintos grados puede presentarse en cualquier lugar desde el arco transverso hasta la bifurcación ilíaca, pero en el 98 % de los casos se presenta inmediatamente por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda, en el origen del conducto arterioso (coartación yuxtaductal). Esta alteración es dos veces más frecuente en los varones que en las mujeres.
- Manifestaciones Clínicas
La coartación aórtica diagnosticada después de la lactancia rara vez se acompaña de síntomas importantes. Algunos niños se quejan de debilidad, dolor, o ambos, en las piernas después del ejercicio, pero en la mayor parte de los casos incluso los pacientes con coartación grave se muestran asintomáticos. Los niños mayores habitualmente acuden al cardiólogo tras detectarse la presencia de hipertensión durante una exploración física de rutina. El signo clásico de la coartación aórtica es la disparidad en el pulso y la tensión arterial entre las extremidades superiores y las inferiores. Los pulsos femoral, poplíteo, tibial posterior y pedio son débiles (o inexistentes en el 40 % de los pacientes), a diferencia de los pulsos saltones detectados en los vasos de los brazos y el cuello. Es necesario palpar de forma simultánea los pulsos radial y femoral en busca del retraso entre ambos. En condiciones normales, el pulso femoral se recibe ligeramente antes que el radial.El retraso radiofemoral consiste en que el pulso femoral se percibe después del radial, debido a que el flujo hasta la aorta descendente se realiza a través de vasos colaterales. En los sujetos normales,la tensión arterial sistólica medida con el manguito en las extremidades inferiores es 10-20 mm Hg superior a la que se mide en los brazos.En la coartación aórtica, la tensión arterial en las extremidades inferiores es menor que en los brazos y resulta difícil de medir.Esta tensión arterial diferencial es frecuente en pacientes con coartación aórtica mayores de 1 año y el 90 % de ellos presenta una hipertensión sistólica en un brazo mayor que el percentil 95 correspondiente a su edad. Es muy importante medir la tensión arterial en ambos brazos, ya que si ésta es mayor en el brazo derecho que en el izquierdo, indica la oclusión de la arteria subclavia izquierda en la zona de la coartación.El impulso precordial y los tonos cardíacos suelen ser normales; sin embargo, la presencia de un chasquido de eyección o un frémito sistólicos en la incisura yugular del esternón indica la presencia de una válvula aórtica bicúspide. Es frecuente auscultar un soplo sistólico breve en el borde esternal izquierdo, a la altura del tercero y cuarto espacios intercostales.El soplo se transmite bien hacia la zona infraescapular izquierda y, en ocasiones, hacia el cuello.Suele auscultarse también el soplo leve característico de la estenosis aórtica en el tercer espacio intercostal derecho.Por el contrario, los recién nacidos o los lactantes con coartación aórtica grave, que habitualmente comprende cierto grado de hipoplasia del arco transverso, suelen debutar con signos de hipoperfusión de la mitad inferior del cuerpo, acidosis e insuficiencia cardiaca grave. Esta presentación puede retrasarse hasta después del cierre del conducto arterioso. La exploración muestra cardiomegalia y se ausculta un soplo sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo, con un segundo tono cardíaco fuerte.
- Pronóstico y Complicaciones
La mayoría de los pacientes presentan alteraciones de la válvula aórtica. Es frecuente la válvula aórtica bicúspide, pero no suele producir signos clínicos salvo que la estenosis sea grave. También es frecuente la asociación de’ CAP y coartación aórtica. La presencia de CIA o CIV se sospecha por los signos de cortocircuito de izquierda a derecha.En ocasiones se presentan alteraciones de la válvula mitral, así como estenosis aórtica subvalvular. Rara vez se produce una lesión neurológica grave o incluso la muerte, como consecuencia de una enfermedad cerebrovascular asociada. La rotura de aneurismas congénitos del polígono de Willis o de otros vasos con una alteración del tejido elástico y medio, o incluso de vasos normales, puede ocasionar una hemorragia subaracnoidea o intraparenquimatosa. Estos accidentes se producen como consecuencia del estado hipertensivo. La mayoría de los pacientes con coartación aórtica morirían entre los 20 y los 40 años si no recibieran tratamiento. Las complicaciones graves más frecuentes son las que se asocian al estado hipertensivo, que pueden ocasionar coronariopatía prematura, insuficiencia cardiaca congestiva, encefalopatía hipertensiva o hemorragia intracraneal.
Cardiopatías Congénitas Cianóticas
El diagnóstico diferencial de la cianosis del período neonatal comprende las siguientes entidades.
- Enfermedad Cardiaca
Las cardiopatías congénitas son responsables de la cianosis siempre que la obstrucción a la salida del ventrículo derecho determine la formación de un cortocircuito de derecha a izquierda o cuando existen defectos anatómicos complejos, no asociados a estenosis pulmonar, que producen la mezcla de los retornos venosos pulmonar y sistémico en el corazón.También puede haber una cianosis secundaria al edema pulmonar en los niños con insuficiencia cardiaca secundaria a cortocircuitos de izquierda a derecha, aunque suele ser de grado menos intenso. Además, la cianosis puede deberse a una persistencia de las vías circulatorias fetales, por ejemplo, un cortocircuito de derecha a izquierda a través del agujero oval y del conducto arterioso, en presencia de una obstrucción al flujo de salida pulmonar o de una hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
- Enfermedad del Sistema Nervioso Central
La respiración superficial e irregular secundaria a la depresión del sistema nervioso central (SNC) se traduce en una reducción de la ventilación alveolar, una tensión alveolar de oxígeno anormalmente baja y una elevación de la PCO2. Este tipo de cianosis obedece, en la mayoría de los casos, a una hemorragia intracraneal; otra causa posible es la administración de fármacos.
- Enfermedad Pulmonar
Las enfermedades intrapulmonares, como la membrana hialina, la atelectasia y la neumonitis, producen inflamación, colapso y acumulación de líquido en los alvéolos, todo lo cual hace que la oxigenación de la sangre que vuelve por las venas pulmonares hacia la circulación sistémica sea incompleta. Estas enfermedades pulmonares pueden elevar también las presiones en el lado derecho, agravando las cianosis debidas a los cortocircuitos de derecha a izquierda del conducto arterioso o del agujero oval. También las obstrucciones de las vías respiratorias superiores pueden causar cianosis por descenso de la ventilación pulmonar.
- Hemoglobinopatias
La metahemoglobinemia es una causa rara de cianosis, que conduce a una desaturación arterial secundaria y una disminución de la capacidad de captación de oxígeno por la hemoglobina.A diferencia de otras causas de cianosis, en la metahemoglobinemia hay una PO2 arterial normal.