Calcinosis tumoral
| ||||||||
Calcinosis tumoral. Es un trastorno del transporte de fosfatos, que se caracteriza por calcificación de tejidos blandos e hiporfosfatemia.
Sumario
Etiología
Es poco común en el Hemisferio Norte, pero aparentemente es bien conocida entre diversas tribus del África central y meridional. Es probable que el trastorno se herede como un rasgo autonómico recesivo: la regla es que aparezca en hermanos, pero no de una generación a otra. Estudios metabólicos detallados sugieren que en este trastorno está incrementado un sistema de transporte renal de fosfato.
Patogenia
A pesar de que los niveles circulantes de parathormona y Vitamina D son normales, el cociente TmP/filtración glomerular o el umbral renal para el fosfato están elevados por encima de las cifras normales, lo que da lugar a hiporfosfatemia, que alcanza a menudo niveles de 6-8 mg/100 ml.
Como el calcio sérico es normal en esta enfermedad, el producto iónico (calciofosfato), se eleva hasta cifras de 60-80; tales valores provocan depósitos de sales fosfocálcicas en tejidos blandos, como se observa en este trastorno. La elevación de los niveles de PTH, ya sea exógena o endógena, (por infusión de PTH o de EDTA, respectivamente), provoca fosfaturia y aumento de la excreción de AMP cíclico, pero la resorción renal total de fosfato permanece elevada.
Hallazgos clínicos y de laboratorio
La enfermedad se manifiesta en la infancia por síntomas relacionados con los depósitos fosfocálcicos. Se encuentran grandes masas fosfocálcicas (hidroxiopatita), del tamaño de naranjas, contiguas a las grandes articulaciones, como los hombros, las rodillas y los codos.en raras ocasiones se puede observar calcificación subcutánea difusa.
El examen histológico de las lesiones, revela una proliferación celular sinovial exuberante con células gigantes alrededor de los depósitos amorfos fosfocálcicos. En los estudios radiográficos se observa que las masas calcificadas están adyacentes a las grandes articulaciones, pero no las invaden. Estas lesiones pueden producir interferencia mecánica local con el movimiento articular, o ulcerarse dando lugar a infección secundaria o expulsión de un contenido de aspecto cretoso.
El nivel de fosfato sérico se encuentra entre 5,5 y 8 mg/100 ml, mientras que la función renal y paratifoidea y el calcio sérico son normales.
Diagnóstico
Es preciso excluir la insuficiencia renal con retención de fosfatro, el síndrome de leche y alcalinos, las diversas formas de hipoparatiroidismo y la acromegalia. Una historia y un examen físico detenidos y la determinación de los niveles séricos de PTH y de hormona del crecimiento bastarán para diferenciar estos trastornos. La excreción de fosfato reflejará la cantidad ingerida, pero el aclaración de fosfato será siempre anormalmente bajo, dado el grado de hiporfosfatemia.
Tratamiento
Si el enfermo sufre molestias por las grandes masas tumorales, se debe instaurar un tratamiento con objeto de reducir el nivel de fosfato sérico. En un paciente bien estudiado se consiguió un balance negativo de calcio y de fósforo y la reducción del tamaño de los tumores, mediante una dieta con bajo contenido en fosfato y de calcio, combinada con la administración de gel de hidróxido de aluminio (120 ml/día), para potenciar las pérdidas gastrointestinales de fosfato. No se debe intentar el tratamiento quirúrgico, ya que con frecuencia la herida cicatriza mal y se produce infección secundaria.
Fuentes
- Jay H. Stein. Medicina interna. Tomo 1-B. Pág. 830. La Habana. Edición Revolucionaria. 1984.
- Información sobre Calcinosis tumoral (en línea). Consultado: 25 de septiembre de 2012. Disponible en: www.elsevier.es
