Día Mundial del Síndrome de West
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Día Mundial del Síndrome de West. Se celebra el 10 de abril. Es una enfermedad conocida también como Espasmos infantiles, se caracteriza por una encefalopatía epiléptica que afecta a niños menores de un año de edad.
En la mayoría de niños el síndrome de West provoca secuelas neurológicas y psicomotrices graves. Entre un 11 y un 25% de los niños fallecen antes de los tres años.
Enfermedad
La denominación de esta enfermedad se debe al nombre del médico británico William James West (1793-1848), el cual diagnosticó esta enfermedad a su hijo en el año 1841 Es una enfermedad neurológica poco frecuente, caracterizada por una encefalopatía epiléptica que genera espasmos. Ocurre durante el primer año de vida (entre los 2 y 12 meses de edad) y tiene una incidencia estimada de 1 por cada 2.000 bebés. Esta enfermedad puede ser incapacitante si no es tratada a tiempo, afectando la memoria, la atención, el desarrollo psicomotriz y las capacidades de aprendizaje. Este síndrome se caracteriza por la triada electroclinica de espasmos epilépticos, los cuales pueden ser en flexión, extensión y mixtos, así como retraso del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, es decir, causa un patrón específico en el examen de la actividad cerebral provocando ondas cerebrales desorganizadas.
Síntomas
Los primeros síntomas de la enfermedad suelen aparecer entre los 3 y 7 meses de vida. En ocasiones, las crisis son muy sutiles, con una expresión mínima como cabeceo o elevación de los ojos. Lo típico es que estos movimientos espásticos se repitan muchísimas veces al día, tanto cuando el bebé duerme como cuando está despierto, aunque típicamente se dan con mayor frecuencia después del despertar o en el adormecimiento. El desarrollo psicomotor se detiene desde el inicio de las crisis. En muchas ocasiones se observa en los bebés una modificación del humor: pérdida de la sonrisa y de la mímica, con desinterés por el medio que le rodea y las relaciones interpersonales. Posteriormente, las adquisiciones del bebé ya no progresan, incluso pierde actividades que poseía antes de aparecer el síndrome: como sostener la cabeza y sentarse, desde el momento en que comienza la enfermedad deja de hacerlo.
Diagnostico
Se debe de realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como cólicos del lactante, mioclonia benigna de la infancia temprana, postura de opistótonos por la espasticida y reflujo gastroesofágico. También se realiza el diagnóstico diferencial con síndromes epilépticos como epilepsia mioclónica del lactante, la encefalopatía mioclónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician en la etapa neonatal. El retardo mental ocurre en el 90 % de los casos y con frecuencia se asocia con déficit motor, trastornos de conducta y rasgos autísticos. La mortalidad puede alcanzar el 20%, posteriormente más de la mitad pueden evolucionar a epilepsias refractarias como el Síndrome de Lennox-Gastaut entre el 25-54% de los casos y epilepsias con crisis parciales complejas.
Tratamiento
Se emplean fármacos como la hormona ACTH, la vigabatrina, el ácido valproico y la prednisona. En otros casos se emplea la dieta cetógena e incluso a la cirugía, para aquellos casos en los que los espasmos no responden a otros tratamientos. También son fundamentales los tratamientos de fisioterapia, psicología, logopedia y terapia ocupacional, así como tratamientos de hidroterapia y equinoterapia. En torno al 90% de los niños que desarrollan este síndrome presentan algún tipo de retraso psicomotor y casi la mitad de los casos pueden desarrollar el síndrome de Lennox-Gastaut.
Actividades
Este día se llevan a cabo diversas actividades, entre las cuales se destacan la celebración de congresos, eventos musicales y deportivos, entre otros. Puedes participar como voluntario en las fundaciones y asociaciones sobre el Síndrome de West. La celebración de esta efeméride está dedicada a visibilizar esta enfermedad, así como apoyar a los niños que padecen el Síndrome de West y a sus familiares. Asimismo, se pretende divulgar información y sensibilizar a la población mundial acerca de este tema.
Fuentes
- https://blogcreer.imserso.es/-/10-de-abril-d%C3%ADa-mundial-del-s%C3%ADndrome-de-west
- http://www.cfg.sld.cu/anuncio/2023/04/10/10-de-mayodia-mundial-del-sindrome-de-west
- https://www.diainternacionalde.com/ficha/dia-mundial-sindrome-west
- https://www.ecured.cu/S%C3%ADndrome_de_West
- https://www.marca.com/bienestar/salud/2024/04/10/660cef73e2704eb6288b45b1.html
- https://www.multimedicanorte.com.mx/dia-mundial-del-sindrome-de-west/
- https://www.eldiarioar.com/sociedad/dia-mundial-sindrome-west-conmemorado-10-abril_1_10106053.html
