Distrofia polimorfa superior
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La Distrofia polimorfa superior, no es más que alteraciones en la córnea producido por defecto endotelial primario.
Sumario
Características
- Diversas alteraciones corneales endoteliales, en el momento del nacimiento o poco después.
- Se hereda con carácter autosómico dominante o recesivo.
- Bilateral.
- No progresa o lo hace lentamente.
Formas de presentación
- Según el momento de presentación:
· Claramente congénita: córneas borrosas al nacimiento. · Difícil de determinar la edad de inicio (asintomáticos).
- Según la gravedad:
· Leve: comienzo tardío de la enfermedad con menor número de células dañadas. · Grave: comienzo precoz con mayor número de células endoteliales dañadas.
Protocolo de diagnóstico
1. Historia: antecedentes familiares.
2. Agudeza visual disminuida si existe descompensación corneal.
3. Biomicroscopía del segmento anterior en lámpara de hendidura:
- Membrana de Descemet engrosada.
- Guttas corneales.
- Descompensación endotelial.
- Diversas formas de las lesiones corneales (retroiluminación): nodulares, vesiculares agrupadas, ampolla, halos color gris blanco, opacidades planas gris blanco, bandas amplias y sinuosas, bandas claras con márgenes blancos festoneados (pueden confundirse con desgarros de la Descemet).
4. Microscopia especular:
- No se distinguen los bordes celulares.
- Aumento de puntos de reflexión.
- Lesiones celulares.
5. Microscopia confocal.
Protocolo de tratamiento
1. La mayoría de los casos no necesitan tratamiento.
2. Si hay edema corneal se realiza queratoplastia penetrante (mucho riesgo en lactantes).
3. Edema de aparición precoz: conducta expectante.
4. Se han observado casos recidivantes entre los 3-9 años después de la cirugía.
Seguimiento
- Consual anual.
- En caso de queratoplastia penetrante, ver seguimiento.
Fuente
- Colectivo de autores (2009). Manual de diagnóstico y tratamiento en Oftalmología. Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas. La Habana, Cuba: Editorial Ciencias Médicas.
