Enfermedad de Menetrier
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Enfermedad de Ménétrier: Es una gastropatía hiperproliferativa premaligna rara caracterizada por un crecimiento masivo de las células foveolares del revestimiento gástrico, que produce un engrosamiento de los pliegues gástricos; esta gastropatía muy infrecuente de etiología desconocida produce engrosamiento de los pliegues gástricos. Es una condición preneoplásica, ya que se asocia a cáncer gástrico en un 15% de los casos. Se manifiesta con dolor epigástrico, nauseas, vómitos, edema periférico y, con menor frecuencia, anorexia y pérdida de peso.
Sumario
Definición
Son lesiones inflamatorias que afectan a la mucosa de la boca y producen úlceras superficiales dolorosas. Pueden ser únicas o múltiples y localizadas a cualquier nivel. Es una gastropatía hipertrófica poco frecuente de etiología no aclarada que en ocasiones se ha relacionado con infección por Helicobacter pylori o Citomegalovirus. Suele cursar con engrosamiento de pliegues gástricos, hipoclorhidria e hipoproteinemia. La gastroscopía con biopsias convencionales no siempre es diagnostica, por lo que ante sospecha se debe realizar macrobiopsia con asa de polipectomía que incluya todo el espesor de la mucosa afectada. En muchas ocasiones la ecoendoscopía orienta al diagnóstico.
Causas
Es infrecuente la anemia ferropénica. La aparición de diversos tratamientos médicos comienza a permitir relegar la cirugía a casos graves o refractarios, aunque todavía se precisa de ensayos clínicos que avalen su eficacia.
Síntomas
Los síntomas más comunes incluyen:
- Epigastralgia.
- Plenitud gástrica.
- Náuseas.
- Vómitos.
- Pérdida de peso y edemas en los casos que cursan con hipoalbuminemia severa. La edad habitual de inicio está entre los 30 y 60 años (media de 55 años), aunque se han descrito casos en la infancia. La variante infantil a menudo implica un inicio repentino y una regresión espontánea. En adultos, el inicio es a menudo insidioso con un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Los pacientes afectados generalmente presentan dolor abdominal, vómitos y nauseas. A menudo se observa edema de los tejidos periféricos. Otros síntomas incluyen la astenia, la anorexia y la pérdida de peso. Algunos individuos con la EM únicamente están levemente afectados o son asintomáticos. La pérdida de proteínas en el tracto gastrointestinal conduce a hipoalbuminemia y edema periférico. También se ha descrito ulceración mucosa que puede producir un sangrado gastrointestinal. El curso de la enfermedad tiende a ser progresivo, evolucionando a adenocarcinoma gástrico en un 2-15% de los casos. Las complicaciones incluyen infecciones graves o recurrentes y tromboembolia vascular.
Etiología
La etiología es aún desconocida pero se sospecha que es adquirida y que conlleva una señalización incrementada del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) en la mucosa gástrica, con una sobreproducción local del factor transformador de crecimiento alfa (TGF-alfa). En niños, algunos casos de la Enfermedad de Ménetrier se han asociado con Citomegalovirus (CMV) y en adultos con Helicobacter pylori; sin embargo, el posible papel de estos agentes infecciosos todavía está por elucidar. Los raros casos familiares apuntan a un posible componente genético. El mecanismo o mecanismos que subyacen a la carcinogénesis en la EM siguen siendo desconocidos.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico endoscópico no siempre es sencillo, ya que el engrosamiento de pliegues gástricos se asocia a diversas patologías tales como linfoma, síndrome de Zollinger-Ellison, afectación gástrica de la Enfermedad de Crohn, gastritis linfocítica hipertrófica, gastritis eosinofílica, etc. Por ello, ante sospecha diagnóstica recomienda realizar macrobiopsia con asa de diatermia que incluya todo el espesor de la mucosa afectada, dado que las biopsias convencionales no suelen ser útiles para detectar las alteraciones histológicas típicas de esta entidad. El diagnóstico requiere una exploración mediante gastroscopia (que muestra pliegues gástricos gigantes que afectan al cuerpo gástrico) con biopsia, preferiblemente de todo el espesor de la mucosa gástrica, que revela rasgos histológicos característicos hiperplasia foveolar extensa con aspecto de sacacorchos sin distorsión de la arquitectura general, disminución o ausencia de células parietales, inflamación crónica variable con agrupaciones diseminadas de eosinófilos, y bandas dispersas de músculo liso entre las glándulas mucosas). Por lo general, la secreción de ácido gástrico está marcadamente reducida o ausente, mientras que la secreción mucosa gástrica está incrementada. Los niveles de gastrina sérica se mantienen relativamente normales.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de Zollinger-Ellison (consulte este término), la gastropatía hipertrófica hipersecretora, la gastritis hipertrófica linfocítica, la neoplasia infiltrante, los pólipos, y los síndromes de poliposis (por ejemplo, el síndrome de poliposis juvenil, el síndrome de Peutz-Jeghers, y el adenocarcinoma gástrico y poliposis proximal del estómago).
Tratamiento
No hay un tratamiento específico recomendado. No existe ningún fármaco específico. La erradicación de HP induce remisión en algunos casos. Otros tratamientos tales como IBP, octreótido, anticolinérgicos, corticoides o cetuximab han mostrado resultados dispares. La cirugía se reserva para casos con complicaciones graves (obstrucción, hemorragia recidivante o pérdida masiva de proteínas).
Dado el posible riesgo de malignización (se han descrito casos asociados adenocarcinoma gástrico de tipo intestinal) algunos autores recomiendan seguimiento endoscópico, aunque debido al bajo número de casos publicados hoy por hoy no existe suficiente evidencia para hacer una recomendación clara en este aspecto. En algunos pacientes, éste puede estar limitado a cuidados paliativos con una dieta de un elevado contenido proteico. Se han obtenido resultados contradictorios con los fármacos anticolinérgicos, la terapia de supresión ácida, el tratamiento contra la infección por CMV en niños y la erradicación de H. pilory en adultos.
El tratamiento con cetuximab, un anticuerpo monoclonal neutralizante de EGFR, se ha ensayado con éxito. Cuando hay sospecha de una transformación maligna o en los casos graves, se puede requerir una gastrectomía parcial o total. Aunque no hay una recomendación oficial, se puede proponer una revisión endoscópica cada 1-3 años.
Pronóstico
La enfermedad de Ménétrier tiende a ser un trastorno progresivo. La mayoría de los pacientes requiere en última instancia una gastrectomía, ya sea debido al empeoramiento de los síntomas o al riesgo de desarrollar cáncer gástrico. El riesgo de transformación maligna no está bien caracterizado.
