Fiebre reumática
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Fiebre reumática. Puede producir secuelas cardíacas por afectación de las válvulas de ahí la famosa metáfora de que la Fiebre Reumática. “Lame las articulaciones, pero muerde el corazón”.
Sumario
Definición
Es una enfermedad sistémica que afecta a casi todo el organismo, en especial a las articulaciones, corazón, sistema nervioso, piel y tejido celular subcutáneo que aparece como complicación tardía,de una infección del sistema respiratorio superior, producida por el estreptococo betahemolítico del grupo A.
Puede aparecer a cualquier edad pero se manifiesta en niños mayores de 5 años y en adultos jóvenes, excepcionalmente antes de los 4 años.
Etiología
Existe una estrecha relación entre la fiebre reumática y el estreptococo betahemolitico del grupo A. Los brotes agudos de la enfermedad se producen como secuela postestreptocócica de la amigdalitis, todo parece indicar que para que esta se produzca, se necesita una respuesta del huésped frente al germen, o sea que sus reacciones inmunológicas frente al estreptococo o sus productos sean extraordinariamente intensas. También está establecido que los estreptococos productores de las infecciones de la piel, no producen la enfermedad.
Epidemiología
Dada la relación causal entre la fiebre reumática y la faringitis por estreptococo del grupo A, la epidemiología de las dos enfermedades es muy similar. Los ataques iniciales de fiebre reumática suceden más bien entre los 6 y los 15 años; el riesgo aumenta en ciertas poblaciones: personas en hacinamiento y personas en contacto continuo (como los escolares y los militares).
La cepa de estreptococos reumatogénicos que contienen proteínas M y poderosas cápsulas de ácido hialurónico favorecen la gran virulencia del germen haciéndolo resistente a la fagocitosis, en contraposición de las cepas no reumatogénicas de estreptococos. La incidencia de la fiebre reumática especialmente en países subdesarrollados llega a ser un problema de salud pública, ya que es la causa más común de cardiopatía en personas entre los 5 y 30 años de edad, siendo por lo mismo, la principal causa de muerte por enfermedades cardíacas en personas menores de 45 años.
Fisiopatología
El estreptococo beta hemolítico del grupo A representa el estímulo antigénico a través de algunas proteínas de membrana (Proteína M) que, al ponerse en contacto con los monocitos o macrófagos los activa fijándose en su membrana. La célula activada se convierte en un monocito activado capaz de presentar el antígeno al cual reaccionan los linfocitos B (inmunidad humoral), que son los responsables de la producción de anticuerpos contra el microorganismo (antiestreptolisinas).
En los tejidos el monocito se convierte en un macrófago y presenta el antígeno fijado en su membrana al linfocito T (inmunidad celular). Los macrófagos activados probablemente se convierten en células gigantes de Aschoff, las cuales van a ser parte de la formación de lesiones granulomatosas; éstas son patognomónicas de la carditis reumática y se conocen como nódulos de Aschoff, que pueden permanecer durante muchos años después de un ataque reumático.
Los linfocitos T activados se han encontrado en gran cantidad en las válvulas cardíacas de sujetos con fiebre reumática activa, en su mayoría T4, los cuales son capaces de generar linfocinas con capacidad de activar sistemas proinflamatorios, que al parecer son los causantes de la inflamación valvular (valvulitis) durante el ataque agudo. La fase aguda de la enfermedad se caracteriza por reacciones inflamatorias exudativas y proliferativas que afectan el tejido conectivo y el colágeno.
El proceso patológico es difuso, pero ataca principalmente corazón, cerebro, articulaciones, tejidos cutáneo y subcutáneo; por lo general se registra una vasculitis generalizada de vasos pequeños. Otros estreptococos como los del grupo C y G son capaces de producir respuesta inmunológica, pero no Fiebre reumática.
Cuadro clínico
El cuadro clínico clásico va precedido, 2-3 semanas antes, por una faringoamigdalitis estreptocócica, con enrojecimiento amigdalar, con exudado o no, petequias en paladar, adenopatías submaxilares o laterocervicales, disfagia, fiebre alta o moderada, dolor abdominal y, a veces, exantema escarlatiniforme, apareciendo posteriormente la sintomatología propia de la enfermedad.
Los síntomas se inician con malestar general, astenia, adinamia, mialgias, artralgias, hiporexia y fiebre. Con este cuadro pueden asociarse cualquiera de las siguientes manifestaciones:
- Artritis. Presente en el 75% de los casos. Es el signo principal, pero el menos específico. Casi siempre afecta grandes articulaciones (rodillas, codos, muñecas y tobillos) en forma asimétrica y migratoria pero puede afectar a las pequeñas articulaciones como la de las manos, pies y columna vertebral, al desaparecer el brote agudo desaparece la inflamación sin dejar secuelas, en los casos en que no se recibe tratamiento, el cuadro puede durar 2 a 3 semanas.
- Carditis. Puede verse en el 40-50% de casos. Se aprecia en la 3ª semana. Es la manifestación más grave de la fiebre reumática ya que puede producir desde manifestaciones leves hasta llegar a la muerte del enfermo durante el ataque agudo o dejar secuelas que afectarán posteriormente el funcionamiento del corazón. El ataque agudo al corazón afecta sus tres capas constituyendo una pancarditis (pericarditis, miocarditis y endocarditis). Si la carditis no aparece en las 2 o 3 semanas de iniciado el ataque es raro que se presente.
- Corea de Sydenham. Ocurre en 2% de los pacientes. Se considera una manifestación tardía, por lo general aparece entre 2 y 3 meses luego del inicio de la infección estreptocócica. La manifestación del ataque agudo en el sistema nervioso central es la lesión de los ganglios basales y del núcleo caudado (sistema extrapiramidal), un fenómeno tardío en la fiebre reumática. Se caracteriza por movimientos involuntarios, falta de coordinación y debilidad muscular así como labilidad emocional. Afecta sobre todo los músculos de la cara y las extremidades; el habla puede tornarse explosiva y difícil. Desaparecen durante el sueño, pero pueden presentarse en reposo e interferir con la actividad voluntaria. Los cambios emocionales son principalmente llanto e inquietud, los pacientes se desesperan al no poder controlar los movimientos de sus manos o cara. La duración de la corea es variable (semanas o meses), no deja secuelas neurológicas y se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino.
- Nódulos subcutáneos (nódulos de Meynet). Se observan en el 10% de casos. Aparecen por lo general después de las primeras semanas de la enfermedad y casi siempre se presentan en pacientes con carditis. Son firmes, indoloros, se desplazan con facilidad y llegan a medir hasta 2cm; aunque rara vez aparecen, su presencia debe hacer sospechar carditis. Por lo regular se presentan en la cara extensora de las articulaciones, en particular de codos, rodillas y muñecas. Duran de 1 a 2 semanas.
- Eritema marginado. Se observa en menos del 5% de los pacientes. Es una erupción evanescente, macular no pruriginosa, de centro pálido y circular, de bordes serpiginosos, fugaz, de corta duración y tienen carácter migratorio. Su localización ocurre en el tronco, glúteos y la región proximal de las extremidades, pero no en la cara. También es más común en los casos con carditis. Duración del ataque reumático Fluctúa entre 3 semanas a 6 meses, siempre que no exista una nueva infección estreptocócica que prolongue el cuadro.
Diagnóstico
Se basa en los criterios de Jones,modificados por la American Heart association en 1992 que estipula los criterios mayores y menores.
Criterios mayores
- Carditis.
- Poliartritis.
- Corea de Sydenham.
- Nódulos subcutáneos.
- Eritema marginado.
Criterios menores
- Clínicas.
- Artralgias.
- Fiebre mayor de 38 C.
Paraclínicos.
- Elevación de reactantes de fase aguda: eritrosedimentación y Proteína C reactiva elevadas
- Leucocitosis; alfa-2 y gammaglobulinas aumentadas.
- Prolongación del intervalo PR.
- Evidencia de infección Estreptocócica (Grupo A)
Aumento de anticuerpos contra estreptococo: antiesptreptolisinas (más de 333
U Todd) y otros antígenos estreptocócicos.
- Cultivo faríngeo positivo para estreptococo grupo A
La existencia de dos signos mayores o de un signo mayor y dos menores apoyados por la infección previa por estreptococo del grupo A, indican fuertemente la probabilidad de Fiebre Reumática. La ausencia hace dudar el diagnóstico, excepto que se trate de una Corea de Sydenham, con un largo período de infección previa.
Exámenes complementarios
Es conveniente destacar que no existe ningún examen de laboratorio específico para el diagnóstico de fiebre reumática, aunque pueden orientarnos hacia el diagnóstico de esta entidad.
- Cultívo faríngeo: solo muestra positividad en el 10 % de los casos.
- Título de antiestreptolisina O: su elevación por encima de 200 U solo indica que el paciente se puso en contacto con el estreptococo.
- Hemograma: leucocitosis, neutrofilia, polinucleosis y anemia moderada.
- Eritrosedimenteción: acelerada por encima de 50mm en casi la totalidad de los pacientes.
- Proteína C reactiva: elevada.
- Electrocardiograma.
- Taquicardia sinusal.
- Intervalo PR largo mayor de 0,16 segundos e intervalo Qt largo.
- Trastornos de la repolarización del segmento ST.
Diagnóstico diferencial
- Poliartritis.
- Artritis reumatoide juvenil.
- Artritis reactiva.
- Artritis séptica.
- Artritis posinfecciosa.
- Anemia de células falciformes.
- Enfermedad del suero.
- Gota.
- Sarcoidosis.
- Carditis.
- Lupus eritematoso sistémico.
- Enfermedad de Still.
- Desde el punto de vista cardíaco, debe pensarse en la endocarditis, la miocarditis, las miocardiopatías y la enfermedad de Kawasaki.
- También debe hacerse el diagnóstico diferencial con lesiones cutáneas que cursan con nódulos y erupciones variadas, así como con síndromes coreicos de causa no reumática.
Complicaciones
- Valvulopatías.
- Pericarditis.
- Insuficiencia cardíaca.
- Fibrilación auricular.
- Endocarditis bacteriana subaguda o endocarditis lenta.
- Embolia.
- Trombosis venosa.
- Nefritis.
- Infecciones.
Evolución y pronóstico
La enfermedad se considera cíclica, de evolución por brotes con regresión cíclica espontánea entre las 8 y 10 semanas siguientes al brote. El 80 % de los enfermos alcanza la vida adulta, y de estos aproximadamente el 65 % puede llevar una vida normal. Las recidivas son más frecuentes durante los 5 años posteriores al brote inicial y disminuye de forma progresiva a medida que pasa el tiempo sin actividad reumática.
Son signos de actividad reumática activa. La fiebre, taquicardia, leucocitosis, eritrosedimentación acelerada, proteína c reactiva positiva, pérdida de peso.
El pronóstico está determinado por el grado de afectación cardíaca residual, que puede resultar excelente si se previenen las recaídas.
Prevención
La mejor forma de prevenir la fiebre reumática es recibiendo un tratamiento rápido para la faringitis estreptocócica y la escarlatina.
Enlaces externos
Fuentes
- Amigo MC, Martínez-Lavin M, Reyes PA. Acute rheumatic fever. Rheum Dis Clin North Am 19:333, 1993
- Bisno AL, Stevens DL. Streptococcus pyogenes. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009
- Iglesias A, Paéz O, et al. Fiebre reumática del adulto. Acta Med Colomb 9:99, 1984
