Leucemia Linfoblástica Aguda (ALL)
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Leucemia linfoblástica aguda (acute lymphoblastic leukemia, ALL). Tipo de cáncer que representa aproximadamente un cuarto de todos los tipos de cáncer que afectan a los menores de 15 años. La ALL es más frecuente en niños y en adultos mayores de 50 años; sin embargo, se puede presentar a cualquier edad. La leucemia linfoblástica aguda es un tipo de cáncer de la sangre y de la médula ósea, (tejido esponjoso que se encuentra en el centro de los huesos). En la ALL, demasiadas células madre de la médula ósea se convierten en un tipo de glóbulos blancos llamados linfocitos. Estos linfocitos anormales no pueden combatir las infecciones en forma eficaz. Además, a medida que la cantidad de estos linfocitos aumenta, queda menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Esto puede ocasionar infecciones, agotamiento y sangrado fácil.
Sumario
Historia
La leucemia, un cáncer de la sangre, es el tipo más frecuente de cáncer en los niños. Comienza cuando las células sanguíneas normales cambian y crecen sin control. El tipo más común de leucemia infantil es la leucemia linfoblástica aguda. Cuando un niño tiene ALL, las células normales de la médula ósea del niño son destruidas y reemplazadas por linfoblastos anormales, que son linfocitos inmaduros (un tipo de glóbulo blanco).
Los linfocitos normales combaten las infecciones del cuerpo. Sin embargo, cuando se tiene ALL, los linfoblastos que componen la médula ósea son anormales y no evolucionan en células maduras que puedan producir los anticuerpos necesarios para prevenir y combatir las infecciones. Estos linfoblastos anormales también desalojan a las células normales de la médula ósea y, de esta manera, impiden la producción de glóbulos rojos, de muchos otros tipos de glóbulos blancos normales y de plaquetas (células que permiten la coagulación de la sangre).
Nombres alternativos
Linfoide aguda, leucemia linfoblástica aguda o ALL ( por sus siglas en inglés)
Causas
La causa de la leucemia linfocítica aguda no se conoce con certeza. Se han vinculado unos pocos factores con el aumento del riesgo de padecer la enfermedad
Factores de riesgo
Los siguientes factores incrementan su probabilidad de padecer LLA:
- Sexo: masculino
- Raza: blanca
- Edad: niños y ancianos (adultos mayores de 70 años)
- Quimioterapia o radioterapia previas
- Exposición a radiación de bomba atómica o a accidente de reactor nuclear
- Exposición a químicos tóxicos como el benceno (común en la agricultura, en trabajos con tintes y en uso y manufactura de pintura)
- Algunos trastornos genéticos, como el Síndrome de Down, Síndrome de Bloom, anemia de Fanconi, ataxia-telangiectasia, neurofibromatosis, síndrome de Shwachman, deficiencia de IgA, y agammaglobulinemia congénita ligada al cromosoma X
Los siguientes factores de riesgo son específicos en la LLA infantil
- Tener un hermano o hermana con leucemia
- Raza: blanca o hispana
- Residentes de los Estados Unidos
- Exposición a Rayos X antes del nacimiento
- Exponerse a la radiación
- Previa quimioterapia u otro tratamiento que debilite al sistema inmune
- Ciertos trastornos genéticos
Subtipos de Leucemia linfocítica aguda
Inmunofenotipos
- Subtipos de linaje linfocítico B: Estos casos se identifican al encontrar marcadores de superficie celular en los blastos leucémicos que son idénticos a los que se desarrollan en linfocitos B normales. Casi el 90 % de los casos son del subtipo de células B o precursor de células B.
- Subtipos de linaje linfocítico T y citolítico natural: Estos casos se identifican al encontrar marcadores de superficie celular en los blastos leucémicos que son idénticos a los que se desarrollan en linfocitos T normales. Alrededor del 10 % de los casos son de los subtipos de células T y células citolíticas naturales.
Anomalías cromosómicas
Lesiones en los cromosomas que pueden evaluarse por procesos citogenéticos. La alteración específica en los cromosomas ayuda a subclasificar la leucemia linfocítica aguda. Por ejemplo, un cambio en el cromosoma 22, denominado cromosoma “Philadelphia” o “Ph,” que ocurre en un pequeño porcentaje de niños y en un gran porcentaje de adultos con leucemia linfocítica aguda, ubica al paciente en una categoría de mayor riesgo. El enfoque terapéutico se intensificaría en esos subgrupos de pacientes.
Síntomas
En las personas con ALL, las células anormales aglomeran otros tipos de células en la médula ósea, con lo cual previenen la producción de glóbulos rojos (que transportan oxígeno), otros tipos de glóbulos blancos y plaquetas (componentes de la sangre necesarios para la coagulación). Esto significa que las personas con ALL pueden ser anémicos (ya que no tienen suficientes glóbulos rojos), susceptibles a las infecciones (ya que no tienen cantidad suficiente del tipo de glóbulos blancos conocidos como neutrófilos que combaten bacterias) y tener hematomas o sangrar con facilidad (ya que tienen un nivel bajo de plaquetas). Los linfoblastos también se pueden acumular en los tejidos linfáticos de las personas y causar hinchazón de los ganglios. También es posible que los linfoblastos se diseminen a otros órganos, entre ellos, la piel, el hígado, el cerebro, el bazo, los ovarios (en niñas), los testículos (en varones) y el líquido cefalorraquídeo.
Otros síntomas
- Debilidad
- Cansancio
- Fiebre
- Palidez (signo de anemia)
- Petequias (puntos planos, precisos debajo de la piel, causados por sangrado)
- Falta de aire
- Pérdida de peso
- Pérdida de apetito
- Dolor en los huesos o en una articulación
- Dolor estomacal
- Dolor o una sensación de llenado debajo de las costillas
- Inflamación del hígado y/o del bazo
Diagnóstico
Las pruebas pueden incluir:
- Hemograma (CBC): Es un análisis de sangre que verifica la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
- Análisis citogenético: Células linfocíticas de la sangre o de la médula ósea se analizan para ver si hay cambios en sus cromosomas (material genético).
- Inmunofenotipo: Una prueba para determinar si los linfocitos cancerosos se originaron a partir de linfocitos B o de linfocitos T. Esta información es útil para el tratamiento de la ALL.
- Biopsia de médula ósea: Extracción de una muestra de médula ósea líquida y de una pequeña muestra de hueso para detectar si existen células cancerosas
- Punción lumbar: Remoción de una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo para detectar si existen células cancerosas
- Examen microscópico de rutina: Examinación de una muestra de sangre, de médula ósea, del tejido de un nódulo linfático o de líquido cefalorraquídeo
- Análisis de sangre, médula ósea, tejido de un nódulo linfático o de líquido cefalorraquídeo: para distinguir entre los diferentes tipos de leucemia
- Análisis citogenético: Prueba para detectar algunos cambios en los cromosomas (material genético) de los linfocitos.
Algunas anomalías genéticas incluyen:
- La reubicación de material genético de un cromosoma en otro
- La presencia de un gen particular (Icaro)
- La presencia de una variación genética, la cual controla una enzima que influye en el metabolismo del ácido fólico
- Análisis de inmunofenotipo: Evaluación de las proteínas de la superficie de las células y de los anticuerpos producidos por el cuerpo para distinguir la leucemia linfoblástica de la leucemia mieloide y determinar las opciones de tratamiento
- Radiografía de tórax: Las radiografías de tórax pueden detectar signos de infección en el pulmón o agrandamiento de los nódulos linfáticos en el pecho
- Tomografía computarizada (TC): Un tipo de radiografía que usa una computadora para obtener imágenes de las estructuras internas del cuerpo
- Resonancia magnética: Una prueba que usa ondas magnéticas para captar imágenes de estructuras internas del cuerpo
- Gammagrafía con galio y gammagrafía ósea: Inyección de un químico radioactivo en el torrente sanguíneo para detectar áreas con cáncer o de infección.
- Ultrasonido (ecografía): Prueba que utiliza ondas sonoras para examinar las masas y los órganos dentro del cuerpo
Determinación del grado de la enfermedad
Como la ALL es un tipo de cáncer de la sangre, no se clasifica del mismo modo que los tumores sólidos, en los que el especialista intenta determinar si la enfermedad se extendió fuera de su ubicación original. Por naturaleza, la leucemia ya se encuentra diseminada en el organismo al momento de realizar el diagnóstico. No obstante, esta característica no interfiere en el éxito del tratamiento.
Además de la sangre y la médula ósea, la leucemia puede diseminarse hacia otras áreas del torrente sanguíneo, ocasionando el agrandamiento de los órganos.
Puede afectar a:
- Los ganglios linfáticos
- El hígado
- El bazo
- Los testículos
- Sistema Nervioso Central(CNS).
Tratamiento
El tratamiento de la LLA se realiza en dos fases.
Primero se realiza un tratamiento inductivo de remisión para matar las células de leucemia. Después, se realiza un tratamiento de mantenimiento para matar cualquier célula de leucemia restante. Si se deja alguna célula, esta podría crecer y provocar una recaída. Las opciones de tratamiento incluyen:
Quimioterapia
La quimioterapia es el uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas. Puede administrarse mediante pastillas, inyecciones y a través de un catéter. La quimioterapia entra por el torrente sanguíneo y se propaga por el cuerpo. Mata mayormente células cancerosas, pero también algunas células sanas normales.
En la actualidad, se llevan a cabo ensayos clínicos para probar los medicamentos. Un medicamento es imatinib (Gleevec). Este medicamento se utiliza para tratar la leucemia mielógena crónica (LMC). Ayuda a prevenir la actividad de los genes asociados con la LLA. Algunos tipos de LLA pueden propagarse al cerebro y la Médula espinal. En este caso, se puede utilizar quimioterapia intratecal. La quimioterapia se aplica directamente dentro de la columna vertebral.
Radioterapia
La radioterapia es el uso de radiación para matar células cancerosas y reducir el tamaño de los tumores. En el caso de la LLA, se utiliza radiación externa. Este tipo de radiación es dirigida al tumor desde una fuente externa al cuerpo. Este tipo de tratamiento se utiliza en los casos de LLA propagada al cerebro y la médula espinal o propensa a propagarse.
Quimioterapia con Trasplante de Células Madre
La quimioterapia es seguida de un trasplante de células madre (células sanguíneas inmaduras). Este procedimiento remplazará las células generadoras de sangre destruidas por el tratamiento contra el cáncer. Se extraen las células madre de la sangre o médula ósea del paciente o donante. Después, se infunden en el paciente.
Terapia biológica
Este proceso todavía está siendo evaluado en ensayos clínicos. Hace referencia al uso de medicamentos o sustancias producidas por el cuerpo. La sustancia se utiliza para aumentar o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de terapia también se llama terapia modificadora de la respuesta biológica. A veces, se desarrollan anticuerpos (monoclonales) muy específicos para atacar específicamente a las células de leucemia. En la actualidad, el tratamiento con anticuerpos monoclonales se encuentra restringido a ensayos clínicos y no está a libre disposición.
Desarrollo posible de nuevos tipos de cáncer
Las personas que recibieron tratamiento por LLA en su juventud tienen un mayor riesgo de tener cáncer más adelante. Un estudio reciente encontró que dichas personas son más propensas a desarrollar cáncer secundario que la población general. El tipo exacto de cáncer puede variar. Es importante que las personas que padecieron LLA se controlen minuciosamente para prevenir el posible desarrollo de un nuevo cáncer. Estas detecciones deberían llevarse a cabo por el resto de la vida de la persona.
Prevención
No existen pautas para prevenir la LLA debido a que se desconoce su causa.
Referencias
- Adult acute lymphoblastic leukemia (PDQ): treatment. National Cancer Institute website. Available at: http://www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/adultALL/patient . Accessed November 23, 2005.
- Childhood acute lymphoblastic leukemia (PDQ): treatment. National Cancer Institute website. Available at: http://www.cancer.... . Accessed November 26, 2005.
- Detailed guide: leukemiaµacute lymphocytic (ALL). American Cancer Society website. Available at: http://www.cancer.org/docroot/CRI/CRI_2_3x.asp?rnav=cridg&dt=57 . Accessed November 23, 2005.
- Updated Treatment section on 3/29/2007 according to the following study, as cited by DynaMed's Systematic Literature Surveillance http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php : Hijiya N, Hudsdon MM, Lensing S, et al. Cumulative incidence of secondary neoplasms as a first event after childhood acute lymphoblastic leukemia. JAMA. 2007;297:1207-1215.
