Leucemia Mielógena Crónica
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Leucemia mielógena crónica (LMC).Es un cáncer que comienza dentro de la médula ósea. Este es el tejido blando en el interior de los huesos que ayuda a formar todas las células sanguíneas. La LMC ocasiona un crecimiento incontrolable de células inmaduras y maduras que forman un cierto tipo de glóbulos blancos llamados células mieloides. Las células enfermas se acumulan en la médula ósea y en la sangre.
Sumario
- 1 Descripción general
- 2 Causas
- 3 Factores de riesgo
- 4 Signos y síntomas de la leucemia mieloide crónica
- 5 Problemas causados por una disminución de células sanguíneas
- 6 Fases de la enfermedad
- 7 Diagnóstico de la leucemia mieloide crónica
- 8 Pronóstico de la leucemia mieloide crónica
- 9 Tratamiento de la leucemia mieloide crónica
- 10 Fuente
Descripción general
La leucemia mielógena crónica es un tipo poco común de cáncer de la médula ósea, el tejido esponjoso ubicado dentro de los huesos donde se producen las células sanguíneas. La leucemia mielógena crónica provoca un aumento en el número de glóbulos blancos en la sangre.
El término "crónico" en la leucemia mielógena crónica indica que este cáncer tiende a progresar más lentamente que las formas agudas de leucemia. El término "mielógena" en la leucemia mielógena crónica se refiere al tipo de células afectadas por este cáncer.
Los avances en el tratamiento han contribuido a un pronóstico mucho mejor para las personas que padecen leucemia mielógena crónica. La mayoría de las personas logran la remisión y viven durante muchos años después del diagnóstico.
Causas
La causa de la LMC está relacionada con una anomalía cromosómica llamada cromosoma Filadelfia. Ocurre cuando algo va mal en los genes de las células de la médula ósea. No está claro qué es lo que inicialmente desencadena este proceso, pero los médicos han descubierto cómo progresa hasta convertirse en leucemia mielógena crónica.
La exposición a la radiación puede aumentar el riesgo de desarrollar LMC. Esto puede ser por tratamientos de radioterapia utilizados en el pasado para tratar el cáncer de tiroides o el linfoma de Hodgkin, o por un desastre nuclear.
Lleva muchos años antes de que se presente leucemia por exposición a la radiación. La mayoría de las personas a quienes se les trata un cáncer con radiación no contraen leucemia. La mayoría de las personas con LMC no han estado expuestos a la radiación.
La LMC se presenta más comúnmente en adultos de mediana edad y en niños.
Se desarrolla un cromosoma anormal
Las células humanas, por lo general, contienen 23 pares de cromosomas. Estos cromosomas alojan el ADN que contiene las instrucciones (genes) que controlan las células del cuerpo. En las personas con leucemia mielógena crónica, los cromosomas de los glóbulos sanguíneos intercambian secciones. Una sección del cromosoma 9 cambia de lugar con una sección del cromosoma 22, lo que crea un cromosoma 22 supernumerario corto y un cromosoma 9 supernumerario largo.
El cromosoma 22 supernumerario corto se llama cromosoma Filadelfia, llamado así por la ciudad donde fue descubierto. El cromosoma Filadelfia está presente en los glóbulos sanguíneos del 90 por ciento de las personas con leucemia mielógena crónica.
El cromosoma anormal crea un nuevo gen
El cromosoma Philadelphia crea un nuevo gen. Los genes del cromosoma 9 se combinan con los del cromosoma 22 para crear un nuevo gen llamado BCR-ABL. El gen BCR-ABL contiene instrucciones que le dicen a la célula sanguínea anormal que produzca demasiada proteína llamada tirosina cinasa. La tirosina cinasa promueve el cáncer al permitir que ciertas células sanguíneas crezcan fuera de control.
El nuevo gen produce la acumulación de demasiadas células sanguíneas enfermas.
Las células sanguíneas se originan en la médula ósea, un material esponjoso dentro de los huesos. Cuando la médula ósea funciona normalmente, produce células inmaduras (células madre sanguíneas) de manera controlada. Estas células maduran y se especializan en los diversos tipos de glóbulos rojos, blancos y plaquetas que circulan en el cuerpo.
Este proceso no funciona correctamente en personas que padecen leucemia mielógena crónica. La tirosina cinasa que provoca el gen BCR-ABL permite que se produzcan demasiados glóbulos blancos. La mayoría o todas estas células contienen el cromosoma anormal Filadelfia. Los glóbulos blancos enfermos no crecen y mueren como las células normales. Los glóbulos blancos enfermos se acumulan en grandes cantidades, desplazan a las células sanguíneas sanas y dañan la médula ósea.
Factores de riesgo
- Edad avanzada
- Ser de sexo masculino
- Exposición a la radiación, como la radioterapia para ciertos tipos de cáncer
- Los antecedentes familiares no son un factor de riesgo
La mutación que lleva a la leucemia mielógena crónica no se transmite de padres a hijos. Se cree que esta mutación se adquiere, lo que significa que se desarrolla después del nacimiento.
Signos y síntomas de la leucemia mieloide crónica
- Debilidad
- Cansancio
- Sudores nocturnos
- Pérdida de peso
- Fiebre
- Dolor en los huesos (debido a la propagación de las células leucémicas de la cavidad de la médula a la superficie de los huesos o a las articulaciones)
- Agrandamiento del bazo (se siente una masa debajo del lado izquierdo de la caja torácica)
- Dolor o una sensación de llenura en el estómago
- Sensación de llenura después de las comidas incluso tras comer poco
Pero estos síntomas no son exclusivos de la CML, ya que pueden ocurrir con otros tipos de cáncer, así como con muchas afecciones que no son cáncer.
Problemas causados por una disminución de células sanguíneas
Muchos de los signos y los síntomas de CML ocurren debido a que las células leucémicas reemplazan las células productoras de sangre normales de la médula ósea. Como resultado, las personas con CML no producen suficientes glóbulos rojos, glóbulos blancos que funcionen adecuadamente ni plaquetas.
- La anemia es la disminución de glóbulos rojos. Puede causar cansancio, debilidad y dificultad para respirar.
- La leucopenia es una disminución de glóbulos blancos normales. Esta disminución aumenta el riesgo de infecciones. Aunque los pacientes con leucemia pueden tener un número muy alto de glóbulos blancos, las células leucémicas no protegen contra las infecciones como lo hacen los glóbulos blancos normales.
- La neutropenia significa que el número de neutrófilos es bajo. Los neutrófilos, un tipo de glóbulos blancos, son muy importantes para combatir las infecciones bacterianas. Las personas neutropénicas tienen un alto riesgo de contraer infecciones bacterianas muy graves.
- La trombocitopenia es una disminución de plaquetas sanguíneas. Puede causar tendencia a moretones y sangrado , con sangrado frecuente o grave de las encías o de la nariz. Algunos pacientes con CML presentan demasiadas plaquetas (trombocitosis). Pero esas plaquetas a menudo no funcionan de la manera que deberían, por lo que estas personas a menudo también presentan problemas con el sangrado y moretones.
Cuando las células leucémicas desplazan a las células productoras de sangre normales de la médula ósea, disminuye la producción de uno o más de uno de los factores siguientes:
- Glóbulos rojos, que transportan oxígeno en el torrente sanguíneo
- Glóbulos blancos o leucocitos (las células que nos defienden contra la infección)
- Plaquetas, pequenãs partículas similares a células que intervienen en el proceso de coagulación
Los glóbulos blancos cancerosos no funcionan como los glóbulos blancos normales, por lo que las células de la LMC no ayudan al organismo a defenderse contra las infecciones. El menor número de glóbulos blancos sanos aumenta la probabilidad de infección.
Con el tiempo, las células leucémicas sufren más cambios y la enfermedad progresa hacia una fase acelerada, y luego, inevitablemente, hacia la fase blástica. En esta última solo se producen células leucémicas inmaduras, una señal del empeoramiento de la enfermedad. El agrandamiento masivo del bazo, la fiebre y la pérdida de peso son frecuentes en la fase blástica.
Fases de la enfermedad
- Fase crónica: un periodo inicial que puede durar 5 o 6 años, durante el cual la enfermedad progresa muy lentamente.
- Fase acelerada: la enfermedad comienza a progresar más rápidamente, los tratamientos son menos eficaces y los síntomas empeoran.
- Fase blástica: aparecen células leucémicas inmaduras (blastos) y la enfermedad empeora, con complicaciones tales como infecciones graves y sangrado excesivo.
Diagnóstico de la leucemia mieloide crónica
- Análisis de sangre
- Análisis cromosómico
El diagnóstico de leucemia mieloide crónica se sospecha cuando los resultados de un hemograma completo muestran un número anormalmente elevado de glóbulos blancos (leucocitos). En las muestras de sangre examinadas al microscopio pueden apreciarse glóbulos blancos inmaduros, que en situación normal solo se hallan en la médula ósea. Sin embargo, muchas veces, los glóbulos blancos circulantes en la sangre presentan un aspecto normal.
El diagnóstico se confirma al detectar mediante análisis cromosómicos (citogenéticos o genéticos moleculares) la presencia del cromosoma Philadelphia. Si el tratamiento parece ser menos eficaz de lo esperado, se realizan pruebas para detectar otras mutaciones que, en caso de estar presentes, pueden hacer que la leucemia mielógena crónica (LMC) sea resistente al tratamiento.
Pronóstico de la leucemia mieloide crónica
Antes los tratamientos no curaban la leucemia mielógena crónica (LMC), pero hacían más lento su progreso. El uso de nuevos fármacos ha aumentado la supervivencia de pacientes con LMC. Con el uso de los medicamentos más nuevos, el 90% de las personas sobreviven al menos 5 años y la mayoría de ellas están bien 10 años después del tratamiento.
Tratamiento de la leucemia mieloide crónica
- Un inhibidor de la tirosina quinasa, a veces acompañado de fármacos de quimioterapia de descubrimiento anterior.
- En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)
Los fármacos imatinib, nilotinib, dasatinib, bosutinib y ponatibib se denominan inhibidores de la tirosina quinasa (TKI). Estos fármacos bloquean la proteína anormal denominada tirosina quinasa producida por el cromosoma Philadelphia, y han modificado el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad.
Los TKI son eficaces y por lo general sus efectos secundarios son leves. Es preciso llevar a cabo más estudios para determinar durante cuánto tiempo debe prolongarse el tratamiento con TKI y si es seguro interrumpirlo durante las remisiones.
Los TKI, combinados con quimioterápicos, están mostrando éxito en el tratamiento durante la fase blástica, que antes provocaba la muerte en un plazo máximo de unos pocos meses. El trasplante de células progenitoras (células madre) combinado con altas dosis de quimioterapia puede ser curativo en personas que no responden bien a otros tratamientos.
Fuente
- Medlineplus Consultado el 10 de diciembre del 2022
- LeucemiaConsultado el 10 de diciembre del 2022
- Leucemia-mieloide-cronicaConsultado el 10 de diciembre del 2022
- Condiciones de Leucemia MieloideConsultado el 10 de diciembre del 2022
- Trastornos-de-la-sangreConsultado el 10 de diciembre del 2022
- ImagenConsultado el 10 de diciembre del 2022
