Lineas de blaschko

Lineas de Blaschko

Lineas de Blaschko. Son líneas cutáneas invisibles en condiciones normales.

Definición

Las líneas de Blaschko son líneas cutáneas invisibles en condiciones normales. Se manifiestan cuando en presencia de algunas enfermedades cutáneas o de la mucosa. Siguen una forma de "V" sobre la espalda y de espirales en forma de "S" sobre el pecho, estómago y laterales, y ondulaciones en la cabeza. Se cree que las líneas son las huellas de la migración de las células embrionarias. Las franjas son un tipo de mosaicismo genético. No se corresponden a los sistemas nervioso, muscular o linfático. Pueden observarse en otros animales, como gatos y perros. La primera demostración de estas líneas en 1901 se atribuye al dermatólogo alemán Alfred Blaschko.

Condiciones

Las lesiones cutáneas que siguen las líneas de Blaschko son variadas. Incluyen condiciones genéticas, congénitas y adquiridas. Algunos ejemplos son:

1 Trastornos pigmentarios
a) Naevus acrómico incluyendo hipomelanosis de Ito
b) Nevus epidérmico
c) Nevus sebáceos
d) Nevus epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL)

2 Trastornos cutáneos genéticos en el cromosoma X
a)Síndrome de Bloch-Sulzberger
b)Síndrome CHILD (Hemidisplasia Congénita con nevus Ictiosiforme y Anomalías de Miembros)

3 Erupciones cutáneas inflamatorias adquiridas.
a)Liquen estriado
b)Liquen plano
c)Lupus eritematoso

4 Quimerismo

Se ha descrito que la prescencia de múltiples lesiones cutáneas hipopigmentadas a lo largo de las líneas de Blaschko se asocia a anomalías extracutáneas entre un 62% y un 94% de los casos. Aunque es probable que exista un riesgo de selección, pues la mayoría de estas series han sido publicadas por neurólogos.

Estudios

Alfred Blaschko fue un dermatólogo alemán que examinó durante años pacientes con lesiones lineales que trasladó minuciosamente a moldes y estatuillas, hasta diseñar un diagrama de patrones de distribución de lesiones cutáneas que presentó en el año 1901. Estas líneas son conocidas desde entonces como lineas de Blaschko, y toman una disposición característica en V en la espina dorsal, en S o en remolinos en las zonas anteriores y laterales del tronco y lineal a lo largo de los miembros. Además, las lesiones cutáneas que siguen las líneas de Blaschko tienen casi siempre una abrupta detención en la línea media corporal. Hasta hace bien poco se desconocía el origen y significado de las mismas; sin embargo, hoy día parece fuera de duda que el mosaicismo es responsable de las lesiones cutáneas que siguen el patrón de las líneas de Blaschko. Un mosaicismo consiste en la presencia de dos o más líneas celulares genéticamente distintas en un mismo individuo. La piel es un órgano privilegiado para el estudio de los mosaicismos. De hecho, existen muy diversas enfermedades cutáneas que siguen el patrón de las líneas de Blaschko y han sido modelos para elucidar mecanismos patogénicos de enfermedades genéticas con expresión cutánea.

Una de estas enfermedades fue descrita por primera vez en 1952 por Minor Ito en una mujer japonesa con leucodermia de distribución en «brochazos» o remolinos, siguiendo las líneas de Blaschko. El autor denominó a este proceso «incontinentia pigmenti achromians», pues las lesiones parecían el «negativo» de la incontinentia pigmenti; esta denominación fue poco afortunada, pues aún hoy es motivo de confusión incluso entre dermatólogos avezados. De hecho, lo único que comparten ambos procesos es su distribución a lo largo de las líneas de Blaschko, al igual que otras muchas enfermedades que siguen dicho patrón. Se describieron con posterioridad nuevos casos en Japón (9-11) y en 1973, Jellinek (12) propuso el epónimo hipomelanosis de Ito (HI) para designar este trastorno. Los primeros casos, incluyendo la descripción inicial de Ito, se trataban de lesiones exclusivamente cutáneas pero, conforme se fueron describiendo casos nuevos, se observó que muchos de ellos se asociaban a trastornos extracutáneos, principalmente del sistema nervioso central (SNC), oculares y esqueléticos. En las décadas de los 80 y los 90, se han sucedido numerosas publicaciones de casos aislados y series de pequeño y mediano tamaño en las que se presentan muy diversas anomalías extracutáneas asociadas a la HI (14-27). Según se refiere, se han encontrado anomalías extracutáneas entre el 62 y el 94% de los pacientes descritos (13, 16, 26-30); por ser las manifestaciones del SNC y oftalmológicas las más frecuentemente encontradas, muchos autores consideran que la HI es verdaderamente un síndrome neurocutáneo.

Fuentes

• Gross, Thelma Lee (2004). Veterinary Dermatopathology. Wiley-Blackwell. p. 156. ISBN978-0-632-06452-6.
• Die Nervenverteilung in der Haut in ihre Beziehung zu den Erkrankungen der Haut. 1901.
• Bolognia JL, Orlow SJ, Glick SA (1994). «Lines of Blaschko».
• Journal of the American Academy of Dermatology31 (2): pp. 157–190. doi:10.1016/S0190-9622(94)70143-1. PMID8040398.
• es.wikipedia.org/wiki/Líneas_de_Blaschko‎
• www.dermatologiarosario.com