Síndrome de Rapunzel
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Síndrome de Rapunzel. Síndrome extremadamente raro descrito por primera vez por Vaughn y sus colaboradores en 1968.
Sumario
Conceptos
- Tricotilomanía: es un trastorno de la conducta que se caracteriza por el hábito o comportamiento recurrente e irresistible dirigido a arrancarse el propio cabello o los vellos de distintas zonas del cuerpo.
- Tricofagia: ingesta compulsiva del cabello asociada con la tricotilomanía.
- Tricobezoar: masa atrapada en el sistema gastrointestinal producto de la ingesta de cabello.
Origen del síndrome
Tiene su origen en la tricotilomanía, que unida a una tricofagia produce a lo largo del tiempo un tricobezoar. Es decir, una persona padece un trastorno de la conducta que le lleva, consciente o inconscientemente, a arrancarse el pelo. Si esta persona, además, ingiere el pelo que se arranca, en el estómago se irán acumulando pelos que no podemos digerir y así, poco a poco, se irá formando una bola de pelo que ocupará el estómago.Cuando esta bola de pelo (tricobezoar) se extiende hacia abajo ocupando el duodeno y/o la parte proxima del intestino delgado, se habla del Síndrome de Rapunzel.
Quiénes lo padecen
Lo más típico es ver este síndrome en mujeres adolescentes que presentan alopecia (caída del cabello) y tumoración abdominal móvil en el epigastrio (parte alta del estómago), que puede causar obstrucción intermitente. Es común que estas pacientes tengan patología psiquiátrica asociada.
Síntomas
Dolor abdominal, náuseas, pérdida del apetito, tensión abdominal, vómitos (el estómago no puede retener la comida ya que se encuentra ocupado por la bola de pelo), debilidad, pérdida de peso, estreñimiento o diarrea y hematemesis, frecuentemente presentan marcada halitosis, sangrado o perforación intestinal.La presencia de estos síntomas depende de la elasticidad del estómago, el tamaño del bezoar y de la aparición o no de complicaciones.
Consecuencia del síndrome
El Síndrome de Rapunzel trae como primera consecuencia la formación de un tricobezoar, una bola de pelo que causa obstrucción en las paredes del intestino. Como el pelo no puede ser digerido, se acumula junto con restos de comida y fluidos corporales hasta formar una pelota. En la mayor parte de los casos un simple escaneo o ultrasonido abdominal permite detectar las bolas de pelo en el aparato digestivo.
La tricofagia acarrea otras consecuencias severas para la salud además del tricobezoar, como la gingivitis o inflamación de las encías, diarrea y malabsorción de nutrientes
Diagnóstico
El diagnóstico suele ser muy difícil ya que habitualmente, el paciente niega u oculta información sobre tricofagia, además, las grandes masas abdominales pueden llevarnos a confusión y orientar nuestro diagnóstico hacia un cáncer. Para diagnosticarlo tenemos que realizar una endoscopia.
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico. Hay que extirpar el tricobezoar. Dependiendo del tamaño, el cirujano realiza una laparoscopía, endoscopía o, en los casos más severos, una cirugía abierta.
Una vez hecho esto, lo que más preocupa es que al ser el origen de esto un trastorno obsesivo de la conducta, existen muchas posibilidades de que el paciente recaiga y continúe comiéndose el pelo. Por esto, se debe tratar la tricotilotomia y la tricofagia, que son la raíz del problema.
Fuentes
- http://www.medciencia.com/una-enfermedad-de-cuento-de-hadas-el-sindrome-de-rapunzel/.
- http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082005001200012.
- Dalshaug GB, Wainer S, Hollaar, GL. The Rapunzel syndrome (trichobezoar) causing atypical intussusception in a child: a case report. J Pediatr Surg 1999; 34: 479-80.
