Displasia broncopulmonar
| ||||
Displasia broncopulmonar. Es una enfermedad pulmonar obstructiva crónica severa que se presenta casi totalmente en prematuros, principalmente en los menores de 1000g de peso y 28 semanas de edad gestacional, consecutivo a una intervención terapéutica, que desarrolla una insuficiencia respiratoria después de la primera semana de vida, con anormalidades radiológicas pulmonares y necesidad de oxígeno suplementario a los 28 días de edad, o mejor aún, después de las 36 semanas de edad gestacional.
Sumario
Historia
Fue descrita por primera vez por Northway en 1967 quien señaló 4 estadios, según los cambios radiográficos del pulmón. Estos estadios no ocurren siempre, por lo que no se considera actualmente hacer el diagnóstico sólo por las alteraciones radiográficas.
Además, no todos los pacientes que reciben oxígeno prolongado tienen en la radiografía de tórax las apariencias descritas por Northway y los cuidados actuales evitan las alteraciones radiográficas severas, por lo que el diagnóstico actualmente es clínico y por eso se utiliza también el nombre de enfermedad crónica pulmonar (ECP). Se describe sólo como DBP cuando existen las alteraciones radiográficas características señaladas por dicho autor.
Anatomía patológica
Las vías respiratorias se encuentran parcialmente obstruidas al existir edema, hiperplasia epitelial, metaplasia epitelial escamosa y fibrosis peribronquial. Hay engrosamiento de los músculos de la vía aérea y alteración de la arquitectura de las fibras elásticas, así como hipoplasia alveolar, engrosamiento de las membranas basales y separación de los capilares de las células alveolares epiteliales.
La musculatura lisa vascular se hipertrofia y hay cambios vasculares hipertensivos. Existen zonas enfisematosas y atelectásicas y en el intersticio hay edema y los vasos linfáticos están dilatados y tortuosos. Hay signos de inflamación, hipertensión vascular pulmonar e hipertrofia ventricular. La interferencia con el desarrollo anatómico pulmonar normal evita el crecimiento y desarrollo pulmonar.
Patogenia
La patogenia es multifactorial y afecta los pulmones y el corazón. La ventilación mecánica y la oxigenoterapia afectan el desarrollo alveolar y vascular. La oxigenoterapia produce daño pulmonar por la producción de radicales libres, que no pueden ser metabolizados por el sistema antioxidante inmaduro de los prematuros muy inmaduros. Se produce necrosis celular alveolar, alteración de la permeabilidad capilar con trasudado hacia los alvéolos y formación de membrana hialina, necrosis celular alveolar, hiperplasia escamosa epitelial, hemorragia intersticial y alveolar.
Hay anormalidades de la circulación pulmonar que producen aumento de la resistencia vascular pulmonar, vasorreactividad anormal e hipertensión pulmonar. La hipoxemia marcada produce elevada presión en la arteria pulmonar con hipertensión pulmonar, que disminuye con la saturación elevada de oxígeno. Las alteraciones cardiovasculares son la hipertensión arterial, frecuentemente transitoria, crisis de edema pulmonar, persistencia del ductus arterioso y cor pulmonar.
Factores determinantes
- Oxigenoterapia
- Volutrauma
- Barotrauma (PIP elevado)
Factores predisponentes
- Inmadurez pulmonar.
- Corioamnionitis.
- Infección perinatal (U. Urealyticum, C trachomatis, Citomegalovirus).
- Enfisema pulmonar intersticial.
- PaC02 bajo durante el tratamiento de la EMH.
- Persistencia del ductus arterioso.
- Inadecuada actividad de enzimas antioxidantes y deficiencia de radicales libres.
- Alteración del sistema elastasa-proteasa.
- Anormalidades de la SP-A y anticuerpos SP-A (SAS).
- Administración temprana excesiva de líquido.
- Deficiencia del inositol.
- Aumento de la vasopresina y disminución de la liberación del péptido atrial.
- Desnutrición.
- Fallo del surfactante después de una respuesta visceral buena.
- Hiperreactividad familiar de la vía aérea.
- Sexo masculino.
Función pulmonar
Frecuencia respiratoria, tiempo espiratorio, broncoespasmo, resistencia de las vías aéreas, resistencia vascular pulmonar y trabajo respiratorio: elevados; en tanto que el volumen tidal y la compliance están disminuidos y la capacidad respiratoria funcional es variable, según la etapa de la enfermedad.
Manifestaciones clinicas y evolución
La mayoría de pacientes son prematuros que presentan cianosis, taquipnea, secreciones endotraqueales copiosas, que producen atelectasia e hiperinflación persistente, tórax en tonel con surco de Harrison, retracciones torácicas, murmullo vesicular disminuido y estertores crepitantes. Existen dificultad para la alimentación, vómitos, reflujo gastroesofágico y pobre ganancia de peso.
Alteraciones cardiovasculares: hipertensión arterial (frecuentemente transitoria), crisis de edema e hipertensión pulmonar. Crisis de DBP (blue spells): Son crisis de cianosis debida a obstrucción de las vías aéreas, vasoespasmo pulmonar agudo o disfunción ventricular derecha. A pesar de un apropiado soporte ventilatorio, algunos pacientes agitados se ponen gris, cianóticos, pálidos y sudorosos, asociado esto a una expansión de la pared torácica con sibilantes, necesitándose a veces varios minutos de resucitación.
A los 2-3 meses de edad aún están disneicos a pesar del suplemento de oxígeno con pobre ganancia de peso. Una minoría está edematosa y tienen signos de insuficiencia cardíaca.
Los prematuros de peso al nacer entre 500 y 1000 g con DBP tienen el doble de incidencia de morbilidad del neurodesarrollo, debido a las fluctuaciones amplias de la Pa02 y PaC02, que afectan la circulación cerebral, alterando el crecimiento y el desarrollo cerebral.
Complicaciones
Obstrucción de las vías aéreas: moco o edema, brocoespasmo, trauma del septo nasal, laringe, tráquea o bronquio es frecuente. Puede haber granulomas, parálisis de las cuerdas vocales, edema, ulceración con pseudomembranas, estenosis subglótica, laringotraqueomalacia.
- Cor pulmonale
- Hipertensión arterial sistémica
- Alteraciones metabólicas y nefrolitiasis por diuréticos
- Infección: bronquiolitis y neumonía
- Disfunción del SNC
- Pérdida de la audición
- Retinopatía de la prematuridad
Prevención
- Evitar la prematuridad.
- Evitar o disminuir la gravedad de la EMH con el empleo prenatal de esteroides. Ventilación con presión positiva (CPAP) con o sin surfactante.
- Tratamiento con surfactante del SDR de prematuro de más de 30 semanas de edad gestacional disminuye la incidencia de ECP, no así en los de menos edad gestacional.
- En el tratamiento del SDR del prematuro mantener saturación de oxígeno < 95 % con chequeo cada 15 minutos como mínimo.
- Hipercapnia permisible.
- Evitar parámetros elevados en la ventilación mecánica.
- Destete temprano en la ventilación mecánica con la ayuda del CPAP Evitar la administración excesiva de líquido.
- Vitamina A 5000 UI, IM, 3 veces a la semana los primeros 28 días de edad. Aporte de inositol.
- Nutrir adecuadamente al neonato.
